Ailesel akdeniz ateşi hastalarında demografik, klinik ve yeni hematolojik parametrelerin değerlendirilmesi

Giriş: Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA) Doğu Akdeniz popülasyonlarında sık görülen klinik olarak tekrarlayan ateş, poliserozit, erizipel benzeri eritem ve artrit şeklinde eklem tutulumları ile giden ve MEFV gen mutasyonlarının görüldüğü otoinflamatuvar periyodik ateş sendromlarından biridir. Çalışmamızda AAA hastalarında demografik, klinik ve yeni hematolojik parametreler değerlendirilmiştir. Metod: Çalışmamız Tokat Gaziosmanpaşa Üniversite Hastanesi İç Hastalıkları polikliniklerinde 01.01.2013-01.01.2023 yılları arasında AAA tanısı ile takip edilen 18 yaş üstü hastalar değerlendirilerek gerçekleştirildi. Hastanemiz sisteminden E85.0- E85.9 ICD tanı kodlarına sahip Tel Hashomer tanı kriterlerini sağlayan 220 hasta AAA hastası çalışma grubuna alınmıştır. Çalışmamız retrospektif olarak tasarlanmıştır. Hastalarının demografik verilerinden yaş ve cinsiyet; klinik semptomlarından karın ağrısı, ateş, göğüs ağrısı, myalji, artrit ve erizipel benzeri döküntü; yeni hematolojik parametrelerinden RDW, MPV, PDW, nötrofil sayısı, lenfosit sayısı, trombosit sayısı, NLR ve PLR oranları kayıt altına alındı. Toplanan veriler istatistiksel yöntemlerle değerlendirildi. Bulgular: AAA tanılı 220 hastanın %56.8'si (n=125) kadın, % 43.2'si (n = 95) erkekti. İlk tanı yaşları ortalama 25.13±12.41'di. Hastaların ataktaki klinik bulgularından; % 55.9'unun (n=123) ateşi, %87.7'sinin (n=193) karın ağrısı, %18.2'sinin (n=40) göğüs ağrısı, %36.8'inin (n=81) myalji ve artaljisi, %18.2'sinin (n=40) artriti, %4.5'inin (n=10) erizipel benzeri eritemi vardı. Hastaların ortalama 2.21 semptomu vardı. Hastaların %45.8'inde (n=115) M694V, % 16.3'ünde (n=41) R202Q, % 13.1'inde (n=33) M680I, %12.3'ünde (n=31) V726A, % 7.1'inde (n = 18) E148Q mutasyonu vardı. Atak dönemindeki hastalarda ataksız dönemdeki hastalara göre nötrofil sayılarında, NLR değerinde, PLR değerinde anlamlı artış; lenfosit sayısında anlamlı azalma görüldü. Hastaların semptom sayısı hematolojik parametrelerinden nötrofil sayısı ve NLR ile korele bulundu. v Sonuçlar: Çalışmaya katılan hastalarda literatürle uyumlu olarak erkek cinsiyet daha fazlaydı, en sık klinik bulgular ateş ve karın ağrısıydı. Hastaların ilk tanı yaşı ortalamaları literatürden daha yüksekti. Hastalarda NLR, PLR, nötrofil sayısı ve lenfosit sayısı atak belirteci olarak kullanılabileceği düşünülmektedir; fakat tek çalışma olması nedeniyle ileri çalışmalara ihtiyaç vardır. Hastaların NLR ve nötrofil sayısı ataktaki hastalarda semptom sayısı ile ilişkili bulunmuştur. Çalışmamızda R202Q mutasyonu diğer çalışmalardan farklı olarak en sık 2. genetik mutasyondur. Anahtar Kelime: Ailesel Akdeniz Ateşi, nötrofil/lenfosit oranı , platelet/lenfosit oranı