ALS'de distal proksimal tutulum dağılımının motor ünite ateşlenme ve katılım özellikleri ile ilişkisinin QEMG, multimup analizi ve TST ile incelenmesi

Giriş: Amiyotrofik Lateral Skleroz (ALS) hastalarında klinik ve elektrofizyolojik bulguların ağırlığının, proksimal yerleşimli ekstremite kaslarına kıyasla distalde ve el kasları içerisinde de hipotenar yerleşimlilere kıyasla tenar bölgede daha belirgin olduğu bilinmektedir. Bu seçici tulumun patofizyolojisi bilinmemektedir Method: Yirmi ALS hastası ve 20 kontrolün abdüktör digiti minimi (ADM), birinci dorsal interosseus (FDI) ve deltoid kaslarında, beş ayrı noktadan, her seferinde iki motor ünite ateşlettirecek şiddette istemli kası sırasında, iğne elektromiyografisi kaydedildi. Kaydedilen her bir motor ünite potansiyelinin (MÜP) kantitatif analizi, ateşleme hızı (FR), interpotansiyel interval değişkenliği (vIPI), FR değişkenliği (FRV), her bir kayıt noktası için ikili MÜP'lerin FR farkı (MCD) hesaplandı. Üst motor nöron (UMN) tutulumu ADM kası kayıtlı üçlü uyarım tekniği (TST) ile arandı. Bulgular: ALS hastalarında kantitatif MÜP parametreleri alt motor nöron (AMN) kaybının elektrofizyolojik belirteci denervasyon ve reinnervasyon ile uyumlu şekilde kontrol grubundan farklılık göstermekteydi ve bu fark distal yerleşimli kaslarda daha belirgindi. MÜP FR ve MCD, ALS'de kontrollere kıyasla yüksekti ve en belirgin etkilenme FDI kasındaydı. vIPI gruplar arası farklılık göstermezken; FRV, ALS grubunda daha yüksekti ve distal kaslarda daha belirgindi. TST analizinde UMN tutulumu olan ve olmayan ALS hastalarında MÜP ve FR parametreleri açısından fark saptanmadı. ALS hastalarının korelasyon analizinde FR, FRV ve MCD birbirleri ile pozitif korelasyon gösterirken, FR ile AMN tutulum belirteçleri negatif koreleydi ve TST ile korelasyon göstermiyordu. Tartışma: Bulgularımız, kantitatif MÜP ve FR parametrelerinin ALS hastalarında distal ve tenar bölge yerleşimli kaslarda daha belirgin etkilenmiş olduğunu göstermiştir. Bu tutulum, UMN tutulumundan çok, AMN tutulumu ile ilişkili gözükmektedir. Anahtar Kelimeler: Amyotrofik Lateral Skleroz, motor ünite, ateşleme hızı, üst motor nöron, üçlü manyetik uyarım tekniği