ALS olgularında gündüz ve geceye ait solunumsal problemler

Giriş: Amiyotrofik Lateral Skleroz (ALS) hızlı ilerleyen fatal bir nöromusküler hastalıktır. Sağkalım tanı konulduktan sonra ortalama 1-3 yıldır. Hastalar genellikle solunum kas zayıflığına sekonder solunum yetmezliği ile kaybedilmektedir. Solunum kasları hastalığın herhangi bir döneminde etkilenebilir. Solunumsal problemlerin sıklığı ve mortalite belirteçleri net değildir. Bu çalışmanın amacı ALS hastalarında gündüz ve gece gelişebilecek solunumsal problemleri değerlendirmek, bu problemleri öngörebilecek parametreleri araştırmak ve mortaliteyi etkileyen faktörleri değerlendirmektir. Metot: İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları polikliniğine ALS tanısı ile gelen hastaların dosyaları retrospektif olarak değerlendirildi. İlk poliklinik başvurusundaki bilgiler (yakınmalar, forse vital kapasite-FVC, maksimum inspiratuar ve ekspiratuar basınçlar, sniff nazal inspiratuar basınç, zirve öksürük akımı-PCF, arter kan gazları), uyku çalışmaları, takip bilgileri ve sağkalım kaydedildi. Bulgular: İlk başvuruda 327 hastanın (180 E, 147 K, yaş 60.31±11.56 yıl) solunum fonksiyon ölçümleri düşüktü, %14.68'inde paradoksik abdominal solunum, %14.98'inde hiperkapni, %35.17'sinde diyafram disfonksiyonu mevcuttu. Takipte %13.46'sı hiç kontrole gelmemişti. %64.71'inde obstruktif uyku apne mevcuttu. Bir yıllık sağkalım %81.3, üç yıllık sağkalım %52.2 ve 5 yıllık sağkalım %37.1 idi. Yaş≤50, ekstremite başlangıçlarda, ambulatuar olanlarda, FVC>%50, PCF> 270 L/dk ve diyafram disfonksiyonu olmayanlarda sağkalım daha iyi idi. Sonuç: ALS hastalarında ilk başvuruda solunumsal problemler sıktır. Yaş, başlangıç tipi, ambulatuar non-ambulatuar durumu, FVC, PCF ve diyafram disfonksiyonu sağkalımı etkiliyor.