Behçet hastalığında immünsüpresif kullanımının yeni majör organ tutulumu gelişimine etkisi

GİRİŞ: Behçet hastalığı (BH) cilt, mukoza ve eklem tutulumlarının yanında göz, sinir sistemi, vasküler ve gastrointestinal sistemleri de etkileyebilen, kronik inflamatuar bir hastalıktır. İmmünsüpresif (IS) ajanlar hastalığın tedavisinde etkin biçimde kullanılmaktadır. AMAÇ: Çalışmada immünsüpresif tedavi altında izlenen Behçet hastalarında gelişen yeni majör organ tutulum sıklığının belirlenmesi, bu hasta grubunun ve tedavilerinin özelliklerinin incelenmesi amaçlanmıştır. GEREÇ VE YÖNTEM: Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji kliniğinde izlenen 1114 hastanın dosyaları retrospektif olarak incelendi. Behçet hastalığı tanı kriterlerini sağlayamayan 54 hasta dışlandı ve takip süresi 6 ay ve üzerinde olan 806 hasta çalışmaya dahil edildi. Hastaların demografik ve klinik özellikleri, takip ve tedavi verileri dosyalardan kaydedildi. Majör organ tutulumu veya cilt-mukoza ve eklem bulguları nedeni ile immünsüpresif tedavi başlanan hastaların takibinde gelişen aynı organın relapsı ve/veya yeni majör organ gelişimi "IS altında olay" olarak tanımlanmıştır. BULGULAR: Hastaların %56'sı erkek, %44'ü kadındı. Medyan takip süresi 64 ay ve medyan tanı yaşı 29'du. Genital ülser, eritema nodosum, artrit/artralji kadınlarda, papülopüstüler lezyonlar ve majör organ tutulumu erkeklerde daha sıktı. Hastaların %57'sinde majör organ tutulumu mevcuttu. Bu hastaların %50,5'inde majör organ tutulumu tanı sırasında mevcut iken %49,5'inde takipte gelişti. Takipte gelişen majör organ tutulumu, erkeklerde (p=0,012) ve 1. derece yakınlarında BH öyküsü olanlarda ise istatistiksel anlamlılığa ulaşamasa da daha erken olarak, tanıdan medyan 1 yıl sonra gelişmişti. Vasküler, oküler, SSS ve GIS tutulumlarının sıklığı sırasıyla %29,8, %33, %9,7, %2 saptandı. İmmünsüpresif alan tüm hastaların %36'sında IS altında olay gerçekleşmişti ve IS başlangıcından olay gelişimine kadar geçen süre erkeklerde anlamlı daha kısaydı. Çoğunluğu (%86,8) majör organ tutulumu nedeni ile ve %13,2'si dirençli mukokutan hastalık ve eklem tutulumu nedeni ile IS alan toplam 440 hastanın %24'ünde relaps, %11,6'sında yeni majör organ tutulumu gelişmişti. İmmünsüpresif altında olay gelişen hastaların tedavilerini relaps öncesi %91, yeni majör organ öncesi %75 oranında azatiyoprin oluşturmaktaydı. SONUÇ: Çalışmamızda 5 yıllık takip süresinin sonunda hastalarımızın %57'sinde majör organ tutulumu gelişmişti. Ayrıca, genç yaşta tanı alan, 1. derece akrabalarında BH hikayesi olan erkek hastalarda immünsüpresif tedavi altında dahi hastalık seyrinin daha şiddetli olduğu saptanmıştır. Hastaların üçte birinde (%36) çoğunluğunu azatiyoprinin oluşturduğu IS tedavi altında relaps veya yeni majör organ tutulumu gelişmiştir. Sonuçlarımız, riskli gruplarda hem mukokutan hastalıkta hem de majör organ tutulumlarının tedavisinde daha erken ve agresif tedavi yaklaşımlarının daha yararlı olabileceğini düşündürmektedir.