Beta talassemi majorlü hastalarda böbrek fonksiyonlarının incelenmesi

ÖZET Beta talassemi majorlu hastalarda demir birikiminin yol açtığı organ yetmezliği en önemli mortalite nedenidir. Hastalıkta en sık tutulan organlar karaciğer, kalp ve pankreastır. Böbrek tutulumu da bildirilen diğer organ tutulumları arasında yer almaktadır. Ancak böbrek tutulumu genellikle preterminal döneme kadar klinik bulgu vermemektedir. Böbrek hasarının oluşmasında uzun süreli anemiye bağlı kronik hipoksinin yanısıra diğer organ hasarlarında olduğu gibi artmış demir yükünün aracılık ettiği oksidatif stres sonucu oluşan lipid peroksidasyonu sorumlu tutulmaktadır. Renal bulguların ortaya çıkmasındaki diğer bir neden de böbrek kan akımında artışa bağlı olarak idrarın yoğunlaştırılmasında önemli rolü olan medüller hiperozmolaritenin azalmasına yol açan hemodinamik değişikliklerdir. Bu çalışmada beta talassemi majorlu hastalarda böbrek hasarının niteliğini ve patogenezde etkili olası etkenleri araştırdık. Çalışmaya hemoglobin elektroforezi ve klinik bulgularla tanısı konmuş, düzenli kan transfüzyonu ve % 92 oranında desferroksamin tedavisi alan % 64'ü splenektomili 70 hasta ile yaş ve cins dağılımı açısından aralarında istatistiksel fark bulunmayan 14 sağlıklı olgu alındı (p>0.05). Olgulardan hematolojik ve biyokimyasal testler için kan ve zamanlı idrar örnekleri alındı. İdrarla ilgili parametreler sabah idrarlarında çalışıldı. Bütün olgulardan hematokrit, serum demiri, transferrin saturasyonu, ferritin, kan üre azotu (BUN), serum kreatinini(Cr), elektrolitler, ürik asit, fosfor(P), alkalen fosfataz(ALP), idrarda; pH, ozmolarite, protein, N-asetil p-D-glukoz aminidaz(NAG), malondialdehit(MDA), Cr, sodyum(Na), potasyum(K), ürik asit ve P bakılarak gün içindeki değişkenliğin etkisini azaltmak amacıyla protein, NAG ve MDA'nın Cr'e oranları hesaplandı. Glomerüler filtrasyon hızı(GFR) Schwartz formülüne göre hesaplanan endojen kreatinin klirensi(Ccr) ile değerlendirildi. Fraksiyone sodyum ekskresyonu(FENa). fraksiyone potasyum ekskresyonu(FEK), fraksiyone ürik asit ekskresyonu(FEüA) ve tübüler fosfat reabzorpsiyonu(TRP) hesaplanarak iki grubun sonuçları karşılaştırıldı. İki grup arasında arasında hematokrit(htc), demir(Fe), transferrin saturasyonu beklendiği gibi farklı bulundu (hepsi için p<0. 001). BUN, Cr, Na,idrar ozmolaritesi, CCr FENa> FEK ve FEua, değerleri iki grup arasında farklılık göstermedi ( p>0.05). Serum K, P, ürik asit ve ALP değerleri ile idrar hacmi, idrar pH'ı, idrar Protein/Cr, MDA/Cr, NAG/Cr, TRP değerleri gruplar arasında farklı bulundu. Elde edilen sonuçlar bazı parametrelerde farklılıklar olmakla birlikte daha önce yapılan az sayıdaki çalışmanın sonuçlarıyla paralellik gösterdi.. K, P ve ürik asit değerlerinin hasta grubunda yüksek oluşu hemolize ve artmış eritrosit döngüsüne bağlandı. Hasta grubunda düşük ALP düzeylerinin bozuk osteoblast fonksiyonu ile ilişkili olabileceği düşünüldü. İdrarda protein/Cr, NAG/Cr ve MDA/Cr oranlarının yüksek oluşu, NAG/Cr ve MDA/Cr ile serum ferritini arasında pozitif korelasyon ilişkisinin bulunması nedeniyle hasta grubunda artmış demir yükünün yol açtığı oksidatif stresin lipid peroksidasyonu aracılığıyla proksimal böbrek tübüllerinde hasara neden olduğu sonucuna varıldı. Distal tübüler fonksiyon bozukluğunun çocukluk yaş grubunda daha ileri tetkikler gerektirdiği ve daha çok erişkin hastalarda bildirilen bu bozukluğun yaşla birlikte artan medüller fibroz sonucu geliştiği düşünüldü. Bu bulgular, erken dönemde klinik bulgu vermese bile, beta talassemi majorda proksimal tübüler hasarın ön planda olduğu böbrek hasarının ve fonksiyon bozukluğunun daha okul çocukluğu döneminde varlığını, hasar oluşmasında organizmadaki demir birikiminin ve bunun yol açtığı oksidatif stresin önemini göstermektedir. Anahtar kelimeler : Beta Talassemi Major, Böbrek Fonksiyonları, Ferritin, N - Asetil p-D-glukoz aminidaz ( NAG ), Malondialdehit ( MDA ) VI