Çocukluk çağı adrenokortikal tümörlerinde PD-L1'in prognostik rolünün araştırılması

İleri evre adrenokortikal karsinomlarda (AKK) prognoz kötüdür ve mevcut tümör belirteçleri kötü prognozu tahmin etmek için yeterli değildir. PD-1/PD-L1 (Programlanmış Ölüm/Ligand) yolağı, birçok solid tümörün prognozunu belirleyen ve immünoterapinin hedefini oluşturan bir bağışıklık kontrol noktasıdır. Bu çalışma, çocukluk çağı AKK'lerde PD-L1 ekspresyonunun, prognoz üzerindeki etkisini belirlemeyi amaçlamıştır. Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı'nda 2000-2020 yılları arasında adrenokortikal tümör (AKT) tanısı almış hastaların verileri, geriye dönük olarak değerlendirildi. Hastaların klinik bulguları, ameliyat öncesi/sonrası yönetimleri ve sağ kalım sonuçları çalışmaya dahil edildi. Patoloji örnekleri primer tümörden, metastazlardan ve rekürren kitlelerden elde edilen dokulardan seçildi. PD-L1'in immünohistokimyasal değerlendirilmesi ve Wieneke skorlama sistemi ile malignite sınıflaması yapıldı. Bu sınıflamaya göre hastalar benign, intermediate ve malign olarak üç ayrı katerogiye ayrıldı. PD-L1 pozitifliği için %3 pozitif boyanma anlamlı kabul edildi. Adrenokortikal tümör tanısı alan 24 hastanın ortanca yaşı 5,9 yıl ve erkek/kız oranı 11/13 idi. On üç hasta AKK ve 11 hasta adrenokortikal adenom (AKA) tanısı aldı. Wieneke skorlama sistemine göre malign kategoride olan 12 hastadan birinin primer tümöründe ve akciğer metastazında PD-L1 pozitifliği (%5) saptandı. Benign kategorideki bir AKA'nın ve malign kategorideki bir AKK'nin primer tümörü, PD-L1 için %3 pozitifliğe sahipti. Benign kategorideki sekiz hasta ve malign kategorideki dokuz hasta PD-L1 için <%3 pozitifliğe sahipti. Bu çalışmada PD-L1 pozitifliği ile prognoz arasında anlamlı bir ilişki bulunamadı. Öte yandan, bir hastanın primer ve metastatik tümöründe PD-L1 pozitifliği, immün kontrol noktası blokajı ile olası bir tedavi için umut verici olabilir. Daha büyük hasta gruplarını inceleyen çok merkezli çalışmalar, immün kontrol noktalarının önemini anlamada ve çocukluk çağı AKT'lerde sağ kalımı arttıırmada yardımcı olacaktır.