Çocukluk çağı beta talasemi major, beta talasemi intermedia ve orak hücre anemisi hastalarında tedavi sırasında gelişen endokrin komplikasyonların retrospektif değerlendirilmesi

Bu çalışmada beta talasemi major (BTM), beta talasemi intermedia (BTİ) ve orak hücre anemisi (OHA) tanılı hastalarda tedavi sırasında gelişen endokrin komplikasyonların değerlendirilmesi amaçlanmıştır. 2016-2020 yılları arasında Uludağ Üniversitesi Çocuk Hematoloji Polikliniği'ne başvuran BTM, BTİ ve OHA tanılı 96 hastanın verileri retrospektif olarak değerlendirildi. Veri yetersizliği nedeniyle 2 hasta çalışma dışında bırakıldı. Çalışmamızdaki 66 hasta (%70) BTM, 16 hasta (%17) BTİ, 12 hasta (%13) OHA tanısı ile izlenmekteydi. 35 hastada (%37) boy kısalığı, 28 hastada (%30) hipogonadizm, 10 hastada (%11) klinik hipotiroidi, 8 hastada (%9) diyabetes mellitus, 55 hastada (%59) dislipidemi, 3 hastada (%3) hipoparatiroidi, 49 hastada (%52) osteoporoz, 18 hastada (%19) osteopeni, 1 hastada (%1) adrenal yetmezlik, 1 hastada (%1) insülinoma tespit edildi. Hipotiroidisi ve / veya hipogonadizmi olan hastalarda boy kısalığı saptanma oranı daha yüksekti. Boy kısalığı olanlarda, hipotiroidisi olanlarda hipogonadizm görülme oranı yüksek saptandı. Splenektomi ile hipogonadizm, hipotiroidi, diyabetes mellitus arasında anlamlı ilişki saptandı. Dislipidemisi olanlarda, osteoporozu olanlarda hafif karaciğer demir birikimi oranı yüksek saptandı. Osteoporozlu hastalarda fraktür geçirme oranı yüksekti. BTM hastalarında en az 1 endokrinolojik komplikasyon görülme oranı OHA hastalarına kıyasla daha fazlaydı. En az 1 endokrinolojik komplikasyonu olan hastaların ortalama yaşı ve ortalama ferritin değerleri daha düşüktü. Bu sonuçlar BTM, BTİ ve OHA hastalarında tedavi sırasında çeşitli endokrinolojik komplikasyonların gelişebileceğini, bu komplikasyonların ciddi morbiditelere sebebiyet verdiğini, dolayısıyla hastaların takibinde endokrinolog ile sıkı bir iş birliği yapılması gerektiğini göstermiştir.