Hematopoetik kök hücre transplantasyonu yapılan talasemi majör tanılı hastalar arasında ABO uyumlu ve uyumsuz donörlerle nakil yapılan gruplarda, nakil sonrası engrafman süresi, graft versus host hastalığı, veno-okluzif hastalık, kimerizm, rejeksiyon ve mortalitenin karşılaştırılması

AMAÇ: Tez çalışmamızın amacı, allojenik hematopoetik kök hücre nakli yapılan transfüzyon bağımlı talasemi tanılı çocuk hastalarda, alıcı ile donör arasındaki ABO kan grubu uyumsuzluğunun graft versus host hastalığı gelişimi, veno okluzif hastalık gelişimi, engrafman günleri, relaps durumu, mortalite ve sağkalım oranları gibi nakil sonuçlarına etkisini değerlendirmektir. YÖNTEM: Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi (AÜTF), Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji ve Onkoloji Bilim Dalı, Kök Hücre Transplantasyon Ünitesinde 1998– 2021 yılları arasında allojenik hematopoetik kök hücre nakli yapılan transfüzyon bağımlı talasemi tanılı, 0-18 yaş arası toplam 201 hasta dahil edildi. Hastalar öncelikle alıcı ve donör arasında ABO kan grubu uyumsuzluğu olan ve olmayan olarak iki gruba ayrıldı. Alıcı donör arasında ABO kan grubu uyumsuzluğu olan gruptaki hastalar ise majör uyumsuzluk, minör uyumsuzluk ve karşılıklı uyumsuzluk olarak üç gruba ayrıldı. Karşılıklı uyumsuzluk olan gruptaki hasta sayısının az olması nedeniyle istatistik sonuçlarında hata olmaması açısından alt gruplar, minör+karşılıklı uyumsuz grup ve major uyumsuz grup olarak ikiye ayrıldı. Gruplar akut ve kronik GVHH gelişimi, VOH gelişimi, nakil sonrası toplamda yapılan eritrosit transfüzyonu sayısı, kilogram başına verilen eritrosit miktarı, eritrosit transfüzyonu yapılan sonuncu gün, eritrosit engrafmanı, lökosit engraftmanı, trombosit engraftmanı, gecikmiş engrafman, relaps durumu, transplant ilişkili mortalite, transplant sonrası ilk 100 gün içinde mortalite, öngörülen genel sağkalım süresi, öngörülen rejeksiyonsuz sağkalım süresi açısından karşılaştırıldı. Sürekli değişkenler ortanca (en küçük-en büyük değerler); kategorik değişkenler sayı ve yüzdelerle özetlendi. Nicel bağımsız verilerin analizinde ANOVA, bağımsız örneklem t test, Kruskal-Wallis, Mann-Whitney u test kullanıldı. Bağımlı nicel verilerin analizinde eşleştirilmiş örneklem t test, Wilcoxon testi kullanıldı. Nitel bağımsız verilerin analizinde ki-kare test, Fischer test kullanıldı. Sağkalım analizinde Kaplan Meier kullanıldı. BULGULAR: Allojenik HKHN yapılan hastaların tamamını transfüzyon bağımlı talasemi hastaları oluşturmaktaydı. Hastaların %16'sında minör, %10'unda major, %5'inde karşılıklı uyumsuzluk olmak üzere; hastaların %32'sinde ABO kan grubu uyumsuzluğu vardı. Hastaların %16'sında akut GVHH, %12'sinde kronik GVHH %15'inde VOH, %10'unda otolog rekonstitüsyon gelişti. Lökosit engrafmanı ortanca 14. günde, trombosit engrafmanı ortanca 19. günde gerçekleşti. Eritrosit engrafmanı %81'inde nakil sonrası ilk bir ay içinde gerçekleşti. Nakil sonrası kilogram başına verilen eritrosit transfüzyonu miktarı ortanca 36 ml, toplamda yapılan eritrosit transfüzyonu sayısı ortanca 4 idi. Alıcı ve donör arasındaki ABO kan grubu uyumsuzluğunun akut ve kronik GVHH gelişimi (p=0.78 ve p=0.29), VOH gelişimi (p=0.39), nakil sonrası toplamda yapılan eritrosit transfüzyonu sayısı (p=0.97), kilogram başına verilen eritrosit miktarı (p=0.43), eritrosit transfüzyonu yapılan sonuncu gün (p=0.99), lökosit engraftmanı (p=0.31), trombosit engraftmanı (p=0.97), otolog rekonstitüsyon durumu (p=0.81), transplant ilişkili mortalite (p=0.55), transplant sonrası ilk 100 gün içinde mortalite (p=0.75), öngörülen genel sağkalım süresi (p=0.65), öngörülen hastalıklı sağkalım süresi (p=0.92) üzerine etkisi saptanmadı. SONUÇ: Alıcı ile donör arasındaki ABO kan grubu uyumsuzluğunun nakil için engel bir durum teşkil etmediği ve allojenik HKHN sonuçlarını önemli ölçüde etkilemediği kanısındayız. Ancak bu konuda kesin görüşe varılabilmesi için, daha yüksek çocuk olgu sayısı içeren transfüzyon bağımlı talasemi tanılı hastalarla yapılan çalışmalara ihtiyaç bulunmaktadır. ANAHTAR KELİMELER: allojenik hematopoetik kök hücre nakli, ABO kan grubu uyumsuzluğu, engrafman, graft versus host hastalığı, veno okluzif hastalık