Hemofili A hastalarında inhibitör varlığının araştırılması

ÖZET Kasım 1995-Eylül 1997 tarihleri arasında yaşları 1-18 yaş (ortalama 9,5±4,7 yıl) olan 58 hemofili A hastasında Bethesda metodu ile inhibitor gelişme prevalansı % 27 olarak saptanmıştır. Hafif hemofilik 14 hastadan hiçbirinde inhibitor bulunmazken orta hemofilik 27 hastadan 9'unda (% 33) ağır hemofilik 17 hastadan 7'sinde (% 41) inhibitor olduğu bulunmuştur. Orta ve ağır hemofilik hastalarda inhibitor gelişimi hafif hemofilik hastalara göre anlamlı yüksek (p=0,02) bulunurken, orta ve ağır hemofilik hastalar arasında anlamlı bir fark (p>0,05) bulunmamıştır. Orta hemofilik hastalardan 7'sinde düşük (0,50-2,0 BÜ), 2'sinde yüksek (44-500 BÜ) titrede inhibitor tespit edilirken ağır hemofilik hastalardan 5'inde düşük (0,50-1,8 BÜ), 2'sinde yüksek titrede (50-358 BÜ) inhibitor varlığı saptanmıştır. Takipler sonucunda hastaların % 1 7'sinde inhibitörün geçici olduğu, son değerlendirmede inhibitor gelişme prevalansının % 10 olduğu izlenmiştir. Hastaların F VIII kullanma süresi inhibitor gelişimini etkilemezken, ileri yaşta olanlarda (p=0,01),son 1 yıl içinde kanama sayısı fazla olanlarda (p=0,001), F VIII kullanım sayısı fazla olanlarda (p=0,001), daha fazla gün F VIII alanlarda (p=0,001), F VIII düzeyi % 2 ve daha düşük olanlarda (p<0,05) inhibitor gelişimi ile anlamlı bir ilişki bulunmuştur. Sadece taze donmuş plazma infüzyonu yapılanlarda inhibitor gelişimi sözkonusu değilken (p<0,05), F VIII konsantreleri kullananlarda inhibitor varlığı saptanmış, en çok kullanılan Koate HP veya Nordiate preparatlarını kullanan ve kullanmayanlar arasında inhibitor varlığı açısından istatistiksel bir fark bulunmamıştır (p>0,05). inhibitor saptanmayan hastaların ilk inhibitor ölçümünden median 24 gün önce, inhibitor saptanan hastaların median 8 gün önce F Vlll'e maruz kaldıkları tespit edilmiş, F Vlll'e daha kısa süre önce maruz kalanlarda inhibitor gelişme riski anlamlı yüksek bulunmuştur (p<0,05). Kalıcı inhibitörü olan vakalarda kanamaların daha uzun süreli olduğu gözlenmiştir. Logistik regresyon testi ile multivariate analiz yapıldığında hastaların yaşının (p=0,05), son 1 yıldır kanama sayılarının (p=0,01), F VIII kaç kez (p=0,02) ve kaç gün kullandıklarının (p=0,02) inhibitor gelişimine neden olduğu, F VIII kullanma süresinin inhibitor geliştirmede önemli bir risk oluşturmadığı (p>0,05) saptanmıştır. 44