İdiopatik pulmoner fibrozis'li hastalarda demografik, klinik, radyolojik özellikler ve akut alevlenme ile ilişkisi

Giriş ve Amaç: İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF) halen etyolojisi bilinmeyen, kötü prognozlu, ileri derecede fibrozis ile karakterize, kronik ve ilerleyici bir akciğer hastalığıdır. İdiopatik interstisyel pnömoniler arasında en sık rastlanan gruptur. Hastalığın epidemiyolojik özellikleri ile ilgili olarak az sayıda araştırma yapılmıştır. İPF akut alevlenmesi, önemli bir mortalite ve morbidite nedenidir. Bizde tez çalışmamızda İdiopatik pulmoner fibrozis'li hastaların demografik, klinik ve radyolojik özellikleri ve bunların akut alevlenmeye ilişkisini araştırmayı amaçladık. Gereç ve Yöntem: Çalışmamız Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı'na 2015-2020 yıllar arasında başvuran ve klinik/radyolojik ve/veya histopatolojik olarak İPF kabul edilen 65 hasta retrospektif olarak değerlendirmeye alındı. Hastaların yaş, cinsiyet, sigara öyküsü, meslek, BMI, semptom ve aile öyküsü kaydedildi. İPF Tanı konulma yöntemi, radyolojik ve varsa patolojik bulgular, tanı anında solunum fonksiyon testi ölçümleri, aşı öyküsü, 6 dakika yürüme testi, oksijen satürasyon değerleri ve antifibrotik ilaç kullanımı ve süresi hastaların dosyalarından elde edilerek kaydedildi. Çalışmaya dahil edilen ve akut alevlenme geçiren hastalar belirlendi. Akut alevlenme anında laboratuvar değerleri, radyolojik özellikleri, tedavi yöntemleri kaydedildi. Hastalar cinsiyet değişkeni ve kesin/olası UİP olmak üzere iki gurupta belirlendi. Sonuçlar istatiksel olarak değerlendirildi. Bulgular: Çalışmamıza dahil edilen hastaların 52'si (%80) erkek, 13'ü (%20) kadındı. Hastaların yaş ortalaması 67.86±7.17 (54-84) olarak saptandı. Hastaların 43'ünde (%66.2) sigara öyküsü mevcuttu. Ortalama BMI 26.21±4.04 olarak saptandı. Ailesel İPF 4 (%6.2) hastada saptandı. Hastaların 63'ünde (%96.9) dispne, 62'sinde (%95.4) öksürük ve 35'ınde (%53.8) çomak parmak saptandı. Hastaların ortalama FVC değeri 2.36±0.65 (% beklenen değer 73.23±14.99), DLCO değeri 3.26±1.34 (% beklenen değer 43.16±14.89) olarak saptandı. Hastaların 61'inde (%93,8) klinik ve radyolojik ve 4'ünde (%6.2) cerrahi biyopsi ile tanı konulduğu gözlendi. Akut alevlenme öyküsü 7 (%10,8) hastada saptandı. Erkek hastalarda sigara kullanım oranının, kadın hastalara göre yüksek olması istatistiksel açıdan anlamlı bulundu (p<0,05). Kadın hastaların yaş ortalamalarının, erkek hastalara göre istatistiksel açıdan anlamlı yüksek olduğu saptandı (p<0,05). Hastaların ortalama FVC ve DLCO kadınlarda düşük olması istatistiksel açıdan anlamlı bulundu (p<0,05). Hastaların alevlenme öyküsü varlığı olası UİP patern grubunda olanlarda yüksek olması istatistiksel açıdan anlamlı bulundu (p<0,05) Sonuç: Bu bulgulara göre hastaların büyük bir kısmı orta-ileri yaşta olduğunu, kadınların ortalama yaşı yüksek olduğunu ve hastaların büyük bir oranında sigara öyküsü olduğunu gözlemledik. Radyolojik tanın İPF tanısının temelini oluşturduğunu gözlemledik. İPF akut alevlenmein olası UİP patern gurubunda daha sık olduğu saptanmıştır. İPF hastalarının stabil ve akut alevlenme anında demografik, klinik ve radyolojik özelliklerini belirlemek için daha kapsamlı, çok merkezli ve katılımcı sayısı daha fazla olan çalışmalara ihtiyaç vardır. Anahtar Kelimeler: Akut alevlenme, Demografik özellikler, İPF, Tedavi