İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi Yenidoğan Bilim Dalında 2009-2014 yılları arasında yatan neonatal kolestaz tanısı almış vakaların retrospektif olarak incelenmesi

Giriş: Neonatal kolestaz, yenidoğan döneminde başlayan karaciğer içi ve dışı nedenlere bağlı olarak gelişen bir durumdur. Kendini sarılık, direkt hiperbilirubinemi, ALP ve GGT yüksekliği ile gösterir. Ayırıcı tanıya erken gidilmesi, tedaviye erken başlanması hem karaciğer içi hemde karaciğer dışı nedenlerde morbitide ve mortalitenin önlenmesi açısından önemlidir. Çalışmamızda neonatal kolestazlı vakaların etiyolojik faktörlerinin, semptom ve fizik muayene bulgularının, labaratuvar sonuçları ile izlem sonuçlarının değerlendirilmesini ve bu verilerin diğer çalışmalarla karşılaştırılmasını amaçladık. Hastalar ve Yöntem: Çalışmaya İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Yenidoğan Ünitesinde Ocak 2009 ile Aralık 2014 yılları arasında neonatal kolestaz nedeniyle izlenmiş olan 40 kız, 54 erkek toplam 94 yenidoğan hastanın klinik ve laboravuvar bulguları incelenmiş, tanıları, yakınmaları, fizik muayeneleri, klinik seyir ve prognozları 32 hafta altı (Grup 1) ve 32 hafta üstü (Grup 2) iki grup olarak geriye dönük olarak değerlendirildi. Bulgular: Çalışmadaki 94 hastanın etiyolojisini TPN ilişkili kolestaz (n=21), sepsis (n=14), galaktozemi (n=8), Rh hemolitik hastalığı (n=7), biliyer atrezi (n=5), konjenital kalp hastalığı (n=4), perinatal hipoksi (n=3), hemokromatosis (n=2), sitomegalovirüs enfeksiyonu (n=2), PFIC-1 (n=2), PFIC-3 (n=1), Down sendromu (n=2), nonimmün hidrops (n=2), konjenital adrenal hiperplazi (n=1), hipotroidi (n=1), tirozinemi (n=1), portal ven trombozu (n=1), ARC sendromu (n=1), yağ asidi oksidasyon defekti (n=1), mitekondriyel hastalık (n=1) ve nedeni bilinmeyen (n=13) olarak dağılım gösterdi. Etiyolojideki en sık iki nedenin 32 hafta altındaki bebeklerde daha sık olduğu gözlendi. En sık sepsis etkenleri olarak Klebsiella pneumoniae ve Escherichia coli üredi. Tüm hastaların ortalama gestasyonel yaşları 34 hafta olarak tespit edildi. Hastaların başvuru anındaki yaşlarının 1 ile 33 gün arasında olduğu gözlendi ve Grup 1'de başvuru anındaki yaşın anlamlı olarak daha erken başvuru olduğu görüldü (p=0,000). Hastaların oralama doğum ağırlıkları Grup 1 ve 2'de sırasıyla 1117±380 g, 2559±664 g olduğu ve bu farklılık istatistiksel olarak anlamlıydı (p=0,000). Hastaların gruplarda tanı alma günleri sırasıyla 19,9±15 gün, 9,7±7,6 gündü ve Grup 2'deki hastaların daha erken tanı aldıkları görüldü (p=0,001). Hastaların başvuru yerine göre yapılan incelemede ikinci Grupta daha fazla il dışı başvuran hasta olduğu gözlendi (p=0,001). Hastaların birinci derece akrabalık oranının yüksekti ve gruplar arası karşılaştırmada Grup 1'de anlamlı olarak daha yüksek olduğu görüldü (p=0,004). Hastaların anne prenatal özellikleri incelendiğinde, 32 hafta altındaki bebeklerin anelerinin daha yüksek oranda eklampsi/preeklampsisi olduğu görüldü (p=0,007). Başvuru yakınmaları içinde en sık neden sarılık (%55,3) iken bunu beslenememe (%33) takip etmişti. Yine fizik muayene bulguları arasında en sık bulgu ise sarılık (%80) olduğu gözlendi. Çalışmadaki hastalarımızın eşlik eden hastalık ve durumları içinde en sık SGA (%50) olduğu görüldü. Diğer nedenler arasında NEC, RDS, PDA, ROP, BPD ve pnömoninin 32 hafta altı bebeklerde daha yüksek olduğu gözlendi. Hastaların laboratuvar bulguları arasında beyaz küre, Hb, Hct, INR, total bilirubin, total protein ve albumin düzeylerinde gruplar arasında farklılık olduğu gözlendi. Çalışmamızdaki 94 hastanın 25 (%26,6)'i tamamen sağlığına kavuşurken, 33 (%35) hasta eksitus oldu. Sonuç: Neonatal kolestazlı vakalarda erken tanının önemli olduğunu, etiyolojik nedene gidilirken hastanın gestasyonel yaşı, doğum kilosu gibi özelliklerinin de göz önünde bulundurulması gerektiğini ve ekstrahepatik nedenler söz konusu ise cerrahi tedavide geç kalınmaması gerektiğini düşünmekteyiz.