Klasik fenilketonürili ergen hastaların beslenme tedavisinde sebze ve meyvenin serbestleştirilmesi

Giriş ve Amaç: Klasik fenilketonürili ergenlerin beslenme tedavisinde sebze ve meyvenin serbestleştirilmesinin; kaçakların önlenmesi ve gencin beslenme tedavisini kendi başına başarmasına yardımcı olacağı düşünülmektedir. Böylece hastaların günlük yaşamları kolaylaşacak, vitamin ve mineral eksiklikleri önlenecek, psikolojik destek sağlanacaktır. Gereç ve Yöntem: Klasik fenilketonürili ergenler (n=28) rastgele Grup 1 (n=14) ve Grup 2 (n=14)'ye ayrılarak 14'er gün tıbbi beslenmelerinde çapraz değişimle sebze-meyve fenilalanin içeriğine göre porsiyonla (Klasik Dönem) veya serbest (<100 mg fenilalanin/100 g) verildi (Serbest Dönem). Çalışma süresince kuru kanda günlük fenilalanin tayini ve her dönemin başlangıç ve sonunda üç günlük besin tüketim kaydı (BTK) alındı. Bulgular: Klasik Dönemden Serbest Döneme geçişte fenilalanin düzeyinde Grup 1'de anlamlı artış (p=0,013) görülürken, Grup 2'de ve toplam vakalarda fark yoktu (sırasıyla; p=0,203 ve p=0,327). Son yıl tedavi başarısına (%70) göre Uyumsuz Grup (n=8) ve Uyumlu Grup (n=20) oluşturulduğunda; çoğu Grup 1 vakalarından oluşan Uyumsuz Grup'un kan fenilalanin değerleri Serbest Dönemde anlamlı yüksek (p=0,002), Uyumlu Grup'ta ise fark göstermemekteydi (p=0,295). Uyumsuz Grup'un BTK'sında, Uyumlu Grup'a göre Klasik Dönem'de tüm besinlerden alınan fenilalanin ve Serbest Dönem'de günlük enerji alımı anlamlı düşüktü (sırasıyla p=0,015 ve p=0,033), her iki dönemde günlük enerjideki proteinden sağlanan enerji yüzdesi anlamlı yüksekti (sırasıyla; p=0,042 ve p=0,021). Sonuçlar: Klasik fenilketonürili ergenlerin beslenme tedavisinde sebze-meyvenin serbestleştirilmesi, tedaviye uyumlu hastaların kan fenilalanin düzeylerinde artışa neden olmamakta, olumsuz etki yaratmamaktadır. Tedaviye uyumsuz hastalarda ise kan düzeyini normal aralığa düşürmemekte, uyumu artırmamaktadır.