Korunmuş ejeksiyon fraksiyonlu kalp yetersizliği tanılı olgularda altta yatan potansiyel kardiyak amiloidoz etyolojisine ilişkin klinik özelliklerinin değerlendirilmesi

Kalp Yetmezliği (KY); kalbin dokulara metabolik ve oksijen gereksinimlerini karşılamak için yeterli miktarda kanı pompalayamadığı ya da yüksek doluş basınçlarıyla pompalayabildiği durumdur. Ekokardiyografik olarak ejeksiyon fraksiyonu (EF)'si %50 ve üzerindeki hastalar korunmuş ejeksiyon fraksiyonlu kalp yetmezliği (KEFKY) denilmektedir. Amiloidoz; stabil olmayan katlanması bozulmuş öncü serum proteinlerinin oluşturduğu fibrillerin, organ ve yumuşak dokuların hücre dışı boşluğunda, çözünmez amiloid fibriller olarak birikmesi sonucu ortaya çıkan klinik hastalıktır. Hastalarda KA'dan şüphelenilmesi durumunda; görüntüleme yöntemleri ve gerekirse doku biyopsisi ile amiloid birikimi gösterilmelidir. KEFKY tanısı alan toplam 213 hasta dahil edildi. Klinikte kardiyak amiloidoz şüphesi olan 213 hastada 46'sının 9'u takip sırasında vefat etmesinden, 37'si ise takiplerimize gelmemesinden dolayı 99mTeknesyum - pirofosfat (99mTc - PYP) kardiyak sintigrafisi yapılamadı bu yüzden kalp sintigrafisi çekilen 167 hasta çalışmaya dahil edildi. 167 hastaya 99mTeknesyum - pirofosfat (99mTc - PYP ) kardiyak sintigrafisi yapıldı. Önceden hipertansiyonu olup sonradan normotansif veya hipotansif olan hasta grubundan toplamda 5(%3) kişi ve bunların hepsi pozitif hasta grubunda (%16,1) dağılım gösterdiği görülmüş olup pozitif grupta negatife göre anlamlı yüksek saptanmıştır (p=0,0001). Diğer EKO parametrelerinden olan inter atriyal septum kalınlaşması olan hasta sayısı 6(%3,6) olup tüm hastalar pozitif hasta grubunda (%19,4) görülüp negatif gruba göre anlamlı fark izlenmiştir (p=0,0001). KEFKY'li hastaların %89'ünda RF'lerden en az birine sahip olduğunu ve RF sayısı arttıkça hastalarda wtATTR'nin görülme ihtimalinin daha fazla olduğu göstermiştir. Çalışmamız, KEFKY tanısı konan tüm hasta grubunda klinikte KA'yı düşündüren yaklaşık 2 adet RF olduğunu gösterdi ve ATTR-KA'li tanısı olan KEFKY hastalarında, olmayanlara göre yaklaşık 1,4 kat daha fazla RF saptanmıştır. Anahtar Kelimeler: KEFKY, Kardiyak amiloidoz, Kırmızı bayrak (RF)