Medulloblastom tanısı ile izlenen hastaların, demografik ve klinik özelliklerinin, uygulanan tedavilerin ve genel sağkalımın retrospektif analizi

Gelişmiş ülkelerde çocukluk çağı kanserleri arasında 2. sıklıkta görülen santral sinir sistemi tümörleri, ülkemizde lösemi ve lenfomalardan sonra 3. sıklıkta görülmektedir. Medulloblastom 0-14 yaş arasındaki primer beyin tümörlerinin %20'sini, 15-19 yaş arasında kilerin ise %6'sıın oluşturur. Çalışmamızda, Ocak 1999 – Aralık 2016 yılları arasında Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji-Onkoloji Bölümü'nde takip ve tedavi edilen medulloblastom tanılı 44 hastanın klinik özellikleri ve tedavi sonuçlarının retrospektif olarak değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Çalışma grubumuzun ortalama tanı yaşı 8,04, erkek/kız oranı: 1,09 olarak bulundu. Hastaların %9.09'u tanı anında 3 yaş altındaydı. En sık görülen başvuru şikayetleri, kusma (%65,9) ve baş ağrısıydı (%54,5). Tanı anında %31,8 hastada seeding metastaz varlığı saptandı. Hastaların 34'üne (%77,2) total rezeksiyon, dokuzuna subtotal rezeksiyon (%20,4), birine de biyopsi (%2,2) yapıldı. Tanı anında üç yaş üzerinde olan 40 hastaya kraniospinal RT uygulandı. Tüm hastalara yıllara göre değişen KT rejimleri verildi. En sık kullanılan KT protokolü CCNU, CDDP, VCR içeren protokol idi. Ortalama takip süresi 66.05 ± 64,39 ay, medyan takip süresi 44.0 (5- 273 ay) idi. Beş yıllık genel yaşam hızı %67,3 ± 8.1, beş yıllık hastalıksız yaşam hızı %58,8 ± 8,2 olarak saptandı. İzlemde %22,7 hastada relaps görüldü, ortalama relaps süresi 23,20 ay olarak saptandı. Üç yaş altında tanı alan hastaların iki yıllık genel ve hastalıksız yaşam hızları üç yaş üstündeki hastalara göre istatiksel olarak anlamlı derecede düşüktü (sırasıyla %50,0 ± 25.0 vs. %87,0 ± 5.4 (log rank= 0,001) ve %25,0 ± 21,2 vs. %69,2 ± 9.3 (log rank= 0,014)). Tanı anında seeding metastazı olmayan hastaların beş yıllık genel yaşam hızı metastazı olan hastalara göre daha yüksek bulundu (%75,5 ± 9.0 vs. %50,3 ± 15.5 (log rank= 0,048)). Standart risk grubundaki hastaların beş yıllık genel yaşam hızı, yüksek risk grubuna göre istatistiksel olarak anlamlı derecede yüksek bulundu (%87,2 ± 8,6 vs. %54,9 ± 11,1 (log rank= 0,047)). Medulloblastomun moleküler ve histopatolojik sınıflandırmasında önemli değişiklikler olmuştur. Moleküler özelliklerin prognoza etkisi ortaya konuldukça, risk gruplaması ve tedavi yaklaşımlarının da buna bağlı olarak değişiklik göstermesi beklenmektedir. Yüksek risk grubundaki hastaların tedavisi hala sorun olmaya devam etmektedir. Hastalarımıza ait verilerin değerlendirilmesi bundan sonraki hasta izlemimiz için de yol gösterici olacaktır.