Ön boynuz hastalıklarında süregelen denervasyon ve reinnervasyonun elektromiyografik olarak incelenmesi

Giriş: Amiyotrofik lateral skleroz (ALS), üst ve alt motor nöronu birlikte tutan, progresif ve ölümcül, dejeneratif bir hastalıktır. Ön boynuz hastalıklarında, alt motor nöron dejenerasyonu sonucu gelişen denervasyon ve onu takip eden reinnervasyon, immatür sinir terminalleri ve yeni oluşmuş motor son plaklar nedeniyle nöromüsküler bileşkede iletim aksamasına yol açar. Elektrodiyagnostik inceleme, süregelen denervasyon ve reinnervasyon ile karekterize olan alt motor nöron tutulum bulgularını gösterir. Amaç: Bu çalışmanın amacı motor nöron hastalıklarının en sık karşılaşılan formu olan ALS hastalığının tanısında kantitatif motor ünite potansiyel analizinin yanı sıra konsantrik iğne elektrot ile jitter ölçümü yapılarak nöromüsküler bileşke iletim aksamasını göstermek ve süregelen reinnervasyon belirteci olarak lif yoğunluğun değerlendirilmesidir. Yöntem: Bu çalışmaya Awaji kriterlerine göre kesin ALS tanısı almış olan 12 gönüllü hasta alındı. Çalışmaya katılanlara, sağ ekstansör digitorum komünis (EDC) kasından dekompozisyon yöntemi ile kantitatif Motor Ünite Potansiyeli Analizi (K-MÜPA) ve sağ EDC ile sol frontalis kaslarında istemli kası sırasında, konsantrik iğne elektrot kullanılarak Tek Lif Elektromiyografi (TLEMG) yapıldı. Bulgular: Yaş aralığı 42-80 arasında olan 12 hastanın (4 kadın, 8 erkek) 11'inde K-MÜPA ile sağ EDC kasından toplam 449 MÜP değerlendirildi. Tüm hastaların MÜP süreleri tek tek değerlendirildiğinde hastaların tamamında MÜP sürelerinin ortalamaları normal sınırlardaydı. Sağ EDC kasından yapılan TLEMG'de 12 hastanın tümünde ortalama jitter değeri yüksekti. Frontal kasta hesaplanan ortalama jitter değerlerinin ortalaması da yüksekti. Lif yoğunluğu parametresinin konsantrik iğne elektrot ile eş değer sayılabilecek olan "pik sayısı" EDC kasında tüm hastalarda 4'ün üzerinde ve yüksekti. Frontal kasta ise %91,67' sinde 4'ün üzerinde bulundu. Sonuç: Nöromüsküler kavşağı birincil olarak etkileyen miyasteni gravis gibi hastalıkların yanı sıra, TLEMG incelemesinde yüksek jitter saptanması, pik sayısı değerlerinin de artmış olduğu durumda inceleme altındaki kasın denervasyon – reinnervasyon sürecinden geçmekte olduğunu tanıtır. Böyle bir tespit ekstremite dışı kaslarda yapıldığında ALS tanısı için önem kazanmaktadır. Anahtar kelimeler: Amiyotrofik Lateral Sklerozis, Kantitatif Motor Ünite Potansiyel Analizi,Tek Lif EMG, Lif yoğunluğu.