Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji polikliniği'ne 01.01.2012-01.01.2022 tarihleri arasında sinüs ven trombozu tanısı ile izlenen hastaların laboratuvar ve klinik özelliklerinin retrospektif olarak değerlendirilmesi

Amaç: Serebral sinüs ven trombozu (SVT) dural sinüs ve serebral venlerin parsiyel ya da komplet olarak tıkalı olmasıyla kademeli olarak gelişen beyin ödemi ve artmış intrakranial basınç ile karakterize nadir görülen serebrovasküler bir hastalıktır. Klinik farkındalıkla beraber, hassas nörogörüntüleme teknikleri ve sinovenöz tromboza yatkınlığın artmasıyla daha fazla teşhis edilmektedir. Çocukluk çağı SVT insidansı yılda 10.000 çocuk için 0.07 ile 0.14 arasında olduğu tahmin edilmektedir. Risk faktörleri çeşitlidir ve yaş, akut veya kronik hastalıkların varlığı ve trombofili ile ilişkilidir. SVT' nin uzun vadeli sonucu değişkendir ve tanı yaşı, komorbid hastalıklar ve akut komplikasyonların varlığına bağlıdır. Bu çalışmayı yapmaktaki amacımız, SVT tanısı ile izlenen çocuk hastalarda klinik prezentasyon, akkiz ve genetik risk faktörleri, laboratuvar ve görüntüleme bulguları, verilen tedaviler ve hastaların son durumlarını araştırmaktır. Gereç ve Yöntem: Çalışmamızda 01.01.2012-01.01.2022 tarihleri arasında Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Polikliniği'nde sinüs ven trombozu tanısı almış 59 hastanın retrospektif olarak akkiz ve genetik trombofili risk faktörleri, klinik özellikleri, laboratuvar ve radyolojik bulguları, verilen tedavi, taburculuk ve takipteki klinik durumu açısından incelendi. Bulgular: Toplam 59 SVT tanılı hastanın 21'i kız, 38'i erkektir. Olguların yaş aralıkları 0 -17 yaş arasında olup çalışma grubunun yaş ortalaması 7 yaş 2 aydır. 13 hasta yenidoğan dönemi olup, 46 hasta 1 yaş ve üzeridir. Başvuru sırasında en çok görülen semptom baş ağrısıdır (%54,2) (n:32). 1 yaş ve üstü hastaların hepsinde başvuru anında semptom olup yenidoğan grubunun %53,8'inde semptom saptanmıştır. Başvuru anında hastaların %37,2'sinde (n:22) hemogram anormalliği saptanırken, 2.sıklıkta hastaların %16,9'unu (n:10) enfeksiyon oluşturmaktadır. Bu enfeksiyonlar sırasıyla; mastoidit, otit, SSS enfeksiyonudur. Kız hastalarda enfeksiyon görülmemiştir. Cinsiyete göre enfeksiyon varlığı istatiksel olarak anlamlı bulunmuştur. Çalışma grubunda takip sırasında en sık tanı konulan hastalık behçet olmuştur. (%11,8) (n:7) Trombofili gen panelinde en sık saptanan MTHFR gen mutasyonudur (%81,3) (n:48). 2.sıklıkta ise PAİ mutasyonu saptanmıştır. (%62,7) (n:37) Trombofili panelinde hastaların %18,6'sında (n:11) homosistein yüksekliği saptanmıştır. Çalışmamızda kalıtsal protein C ve protein S düşüklüğü saptanmamıştır. Hastaların nörolojik muayenesinde en sık görülen 6.kraniyal sinir felcidir (%10,1) (n:6). Çalışma grubunun %55,9'unda (n:33) herhangi bir nörolojik muayene bulgusu saptanmamıştır. En sık saptanan SVT lokalizasyonu transvers sinüstür (%69,4) (n:41). Hastaların hepsi akut dönemde ve takiplerinde antikoagülan tedavi almıştır. Tedavide en sık kullanılan DMAH olmuştur. Hastaların kliniğine göre 3-6 aylık, yıllık takiplerinde 50 hastada defisit bulgusu saptanmamıştır. Tartışma ve Sonuç: Yurtiçinde yapılan çalışmalara bakıldığında 59 hastadan oluşan çalışmamız olgu sayısının en fazla olduğu çalışma olmuştur. Çalışma grubumuzda yenidoğan olgularının literatüre göre daha az (n:13, %22) olduğu görülmüştür. Yenidoğan döneminde serebral tromboza özgü klinik bulguların olmamasının tanıda eksikliğe yol açabileceği düşünülmüştür. Başvuru semptomu yaşa göre bakıldığında literatüre göre benzer sonuçlar çıkmıştır. Erken dönemde uygulanan uygun tedavi yaklaşımı ile akut komplikasyon ve uzun dönem sekel riski önemli ölçüde azaltılabileceği için erken tanı önemlidir. Klinisyenlerin SVT'nin klinik tablosunu iyi bilmeleri gerekir. Behçet tanılı hastalarda tromboza eğilim olacağından klinik şüphe olduğunda SVT akla gelmelidir. Uygun koşullarda en kısa sürede antikoagülan tedaviye başlanması tromboz varlığında nörolojik sekel riskini azaltır.