Orak hücre anemili hastalarda kriz ve kriz dışı dönemde mikropartikül profili

Giriş: Orak hücre anemisi kronik hemolitik anemi, hiperkoagülabilite ve tekrarlayan ağrılı krizler ile karakterize bir hastalıktır. Mikropartiküller, aktivasyon ya da apopitoz sırasında hücrelerden dökülen 0,1-1?m boyutlarında membran parçaçıklarıdır. Orak hücre anemisi dahil bir çok sistemik hastalıkta mikropartiküllerin arttığı bildirilmiştir. Amaç: Bu çalışmada orak hücre anemili hastalarda ağrılı kriz ve kriz dışı dönemdeki mikropartikül profilinin klinik ve prognoz ile ilişkisinin değerlendirilmesi amaçlandı. Gereç ve yöntemler: Bu çalışmada Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Bilim Dalı?nda izlenen 29 orak hücre anemili hastadan kriz döneminde, bu hastalardan 26 tanesinde kriz dışı dönemde kan örnekleri alındı. Kontrol grubu olarak anemisi ve sistemik bir hastalığı olmayan 18 sağlıklı çocuktan kan örnekleri alındı. Hasta ve kontrol grubundan tam kan sayımı, hemoglobin elektroforezi ve biyokimya parametreleri çalışıldı. Hastalardan toplam mikropartikül düzeyi, eritrosit (CD235a), endotel (CD 106) ve monosit (CD 14) mikropartikül düzeyi, doku faktörü eksprese eden (CD 142) mikropartikül düzeyleri akım sitometri yöntemi ile çalışıldı. Elde edilen veriler istatistiksel olarak karşılaştırıldı. Bulgular: Orak hücre anemili hastalarda kontrol grubuna göre hemoglobin ve hematokrit değerleri düşük idi (p<0,001). Orak hücre anemili hastalarda kriz döneminde bakılan HbS ortalaması kriz dışı dönemde bakılan HbS ortalamasına göre anlamlı olarak yüksekti (p<0,001). Toplam mikropartikül düzeyi orak hücre anemili hastaların kriz döneminde kontrol grubuna göre yüksek bulundu (p<0,05). Eritrosit mikropartikül düzeyi ve monosit mikropartikülleri hastaların kriz döneminde kriz dışı dönemine göre anlamlı olarak yüksek bulundu (p<0,05). Endotel mikropartikül düzeyi ve doku faktörü eksprese eden mikropartikül düzeyi hastaların kriz döneminde kriz dışı döneme göre yüksek saptandı ancak istatistiksel olarak anlamlı değildi (p>0,05). Femur veya humerus başı avasküler nekroz varlığı ile mikropartikül düzeyleri arasında anlamlı bir ilişki saptanmadı (p>0,05). Hastaların kriz sıklığı ile mikropartikül düzeyleri arasında anlamlı bir ilişki saptanamadı (p>0,05). Hidroksiüre tedavisi alan hastalarda mikropartikül düzeyleri hidroksiüre tedavisi almayan hastalara göre daha düşük bulunmakla birlikte istatistiksel olarak anlamlı bulunmadı (p>0,05). Sonuç: Çalışma sonucunda toplam mikropartikül, eritrosit ve monosit mikropartikül düzeyleri kronik bir hastalık olan orak hücre anemili hastaların ağrılı kriz dönemlerinde yüksek saptandı. Orak hücre anemisinde mikropartikül düzeylerinin prognoza etkisinin net bir biçimde belirlenebilmesi için daha geniş çalışmalara ihtiyaç duyulmaktadır. Anahtar Kelimeler: çocuk, mikropartikül, orak hücre anemisi