Orak hücre krizlerinde trombosit aktivasyonu, inhibisyonu ya da adezivitesi ile klinik bulguların değerlendirilmesi

Giriş: Orak hücre anemisi (OHA), otozomal resesif kalıtım gösteren, dünyada en sık görülen hemoglobinopatilerden biridir. Oraklaşan eritrositler; lökosit, trombosit ve endotel hücreleri ile etkileşime girer ve vazooklüzyona sebep olur. Amaç: Bu çalışmada orak hücre krizinde trombosit aktivasyonu, inhibisyonu ya da adezivitesinin hastalığın kliniği ile ilişkisinin değerlendirilmesi amaçlandı. Gereç ve yöntemler: Bu çalışmada Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Bilim Dalı'nda izlenen 30 orak hücre anemili hastadan kriz döneminde kan örnekleri alındı. Kontrol grubu olarak kronik bir hastalığı olmayan 30 sağlıklı çocuktan kan örnekleri alındı. Hasta ve kontrol grubundan tam kan sayımı ve biyokimya parametreleri çalışıldı. Ayrıca alınan örnekteki trombositlerin hücre dışı aktivasyonunu engellemek için kan örneği alınır alınmaz içerisindeki kan miktarı ile eşit olacak şeklide fiksatif solüsyon ile karıştırıldı. Akım sitometrik analiz için hazırlanan solüsyon, CD14, CD16 ve CD42a monoklonal antikorları ile inkübe edildi. Tam kan örneği içerisindeki granülosit-trombosit ve monosit-trombosit agregatlarını belirleyebilmek için akım sitometri cihazı kullanıldı. Akım sitometri analizinde monositler kuvvetli CD14 ekspresyonu, granülosit hücreleri ise CD16 ekspresyonu ile tespit edildi. Monosit-trombosit ve granülosit-trombosit agregatlarını saptayabilmek için sırasıyla CD14+/CD42a+, CD16+/CD42a+ hücre gruplarının yüzdeleri hesaplandı. Bulgular: Orak hücre krizindeki hastalarda kontrol grubuna göre hemoglobin, hemotokrit, ortalama trombosit hacmi (MPV) değerleri düşük idi (p<0,05). Trombosit, lökosit ve nötrofil sayısı ise hasta grubunda kontrol grubuna göre anlamlı olarak yüksek bulundu (p <0,05). Hasta grubunun ortalama CD14/CD42a değeri %26±22,6 iken; kontrol grubunda ortalama %10,1±3,4 idi. Aradaki fark istatistiksel açıdan anlamlı bulundu (p=0,001). Hasta grubundan elde edilen ortalama CD16/CD42a değeri %19,8±17,9 ve kontrol grubundan elde edilen ortalama CD16/CD42a değeri ise %9,8±3,5 olarak saptandı ve iki grup arasında anlamlı fark olduğu gözlendi (p=0,001). Ağrı skorlarına göre hastalar iki gruba ayrılarak CD14/CD42a ve CD16/CD42a değerleri karşılaştırıldığında iki grup arasında istatistiksel açıdan anlamlı farklılıklar olmadığı saptandı (sırasıyla p=0,172 ve p=0,983). Sonuç: Çalışma sonucunda CD14/CD42a ve CD16/CD42a değerleri orak hücre krizindeki hastalarda yüksek saptandı. Ancak orak hücre krizi ile trombosit adezyonu arasındaki ilişkinin net bir biçimde ortaya konulabilmesi için daha kapsamlı çalışmalara ihtiyaç vardır.