Retroperitoneal fibrozis hastalarının epidemiyoloji ve tedavi açısından retrospektif değerlendirilmesi

Retroperitoneal Fibrozis fibrotik ve inflamatuar dokunun retroperitonda genellikle vasküler ve üriner yolağı çevrelediği ve renal yetmezliğe neden olabilen bir hastalıktır. Erkeklerde kadınların yaklaşık 3 katıdır. Ortalama tanı yaşı 50-60 yıldır. Cerrahi ve medikal tedavi kullanılmaktadır. Etyolojinin çoğunluğunun belirsiz olması, semptom ve bulguların spesifik olmaması, ayırıcı tanıda birçok tabloyla karışması ve genellenebilir tedavi rejiminin olmaması önemli sorunlardandır. Merkezimizin hastalık özelliklerinin deneyimini sunmayı; tedavi rejimi, tanımları konusunda standardizasyon önerilerinde bulunmayı ve bölgesel, ulusal bir örnek oluşmasını amaçladık. Kasım 2000 - Haziran 2020 tarihleri arasında Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesinde Retroperitoneal Fibrozis tanısı ile takipli 35 hastanın dosyaları retrospektif olarak tarandı. Hastaların epidemiyolojik, başvuru semptom ve bulguları, laboratuvar değerleri, koomorbiditeleri, tanı araçları, görüntüleme özellikleri, tedavileri ve takip süreleri araştırıldı. Hastalar, tedavi rejimi ve tedaviye cevabın standardize edilmesi amaçlı 'Tam', 'Kısmi', 'Yetersiz' yanıtlı gruplara ayrılarak 'Tam Yanıtlı' ile 'Kısmi ve Yetersiz Yanıtlı' gruplar kıyaslanarak analiz edildi. Çalışmamızda tanı yaşı ortalama 50-60 yıl, erkeklerde kadınların yaklaşık 3 katı tanı ve %91 düzeyinde idiopatik etyoloji saptandı. Başvuru laboratuvar, semptom ve bulgular literatüre benzerdi. Görüntüleme bulgularında üreter basısı %74, vasküler bası %45, tromboz %28,5 saptandı. Steroid ve Azatioprinin en sık kullanılan medikal tedaviler olduğu bu çalışmamızda, başlangıç tedavi rejiminde yanıt grupları arasında anlamlı fark görüldü (p:0,037). Tedavi rejimleri alt grup analizinde hasta sayısı yetersiz olmakla birlikte tam yanıtlı olan 7 hastadan 6 'sının başlangıçta kombinasyon tedavisi aldığı izlendi. Tam yanıtlılardaki bu oranın analizindeki anlamlı farkın oluşmasında etkili olduğu düşünüldü. Sonuç olarak başlangıç tedavisinde kombinasyon rejimine ağırlık verilmesi önerilmekle beraber etiyoloji, tedavi süresi, yanıt ve tedavi rejimi değerlendirmesi için daha geniş çaplı çalışmalara ihtiyaç duyulmaktadır. Anahtar kelimeler: Retroperitoneal Fibrozis, Başlangıç Tedavisi, İdiopatik