İnönü Üniversitesi Turgut Özal Tıp Merkezi hematoloji kliniğine trombotik mikroanjiopati ile başvuran hastaların etyolojisinin retrospektif değerlendirilmesi ve plazma değişiminin tedavideki rolü

GİRİŞ Trombotik Mikroanjiopati (TMA); mikroanjiopatik hemolitik anemi (MAHA), trombositopeni ve mikrotrombüslerin yol açtığı iskemik doku hasarı ile karakterize bir hastalık grubudur. TMA'daki mikrotrombüsler trombosit agregatlarından meydana gelir. Periferik yaymada şiştosit varlığı, mekanik hemolize bağlı laboratuar bulguları (non-immün hemolitik anemi, laktat dehidrojenaz artışı, indirek bilirubin artışı, haptoglobulin azalması ve retikülositoz) ve rutin koagülasyon parametrelerinin normal olması TMA tanısını destekler. TMA primer ve sekonder olmak üzere iki gruba ayrılır. Primer grupta; Trombotik trombositopenik purpura (TTP) ve Hemolitik Üremik Sendrom (HÜS), sekonder grupta ise; gebelik, otoimün hastalıklar, malignite, kemik iliği transplantasyonu ve bazı ilaçların kullanımı yer almaktadır. Plazmaferez, hastanın plazmasının ayrıştırılıp yerine taze donmuş plazma, albümin, kriopresipitat, hidroksietilstarch gibi replasman sıvılarının konulması işlemidir. Terapötik plazma değişimi (TPD) ise replasman sıvısı olarak allojenik plazmanın kullanıldığı, plazmanın tedavi amaçlı değişimi işlemidir. Çalışmamız da hastanemize trombositopeni ve MAHA ile başvurup TMA tanısı alan hasta grubunda etyolojik sınıflandırmayı yapmayı ve bu hastaların hepsine uyguladığımız TPD'nin laboratuar parametrelerinde iyileşme ve mortalite üzerindeki etkisini değerlendirmeyi amaçladık. METOD Çalışmamızda 2009-2017 tarihleri arasında İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Kliniğinde laboratuar ve periferik yayma değerlendirmesi ile TMA tanısı konulan 85 hasta retrospektif olarak incelendi. Hastalara iki yollu diyaliz katateri takılarak TPD tedavisi uygulandı. TPD tedavisi öncesi ve sonrası tam kan sayımı ve biyokimya parametreleri incelendi. BULGULAR TMA etyolojik sınıflandırmasında bölgemizde en sık HELLP sendromu, ikinci TTP, üçüncü yılan sokması ve en az oranda da atipik HÜS'e rastlandı. Hastaların hepsine TPD tedavisi uygulandı. Bu dört etyolojik sınıf içinde HELLP sendromu, TTP ve yılan sokmasında tedavide TPD uygulaması, prognoz üzerinde etkili laboratuvar parametrelerinde istatistiksel olarak anlamlı bir düzelme sağlamıştır (p<0.05). Atipik HÜS'te ise TPD'nin laboratuvar parametreleri üzerine etkinliğine bakıldığında istatistiksel olarak anlamlı düzelme izlenmedi (p>0.05). TPD uygulanan dört hastalık grubunun mortalite oranları incelendiğinde HELLP Sendromunda %9.7, TTP'de %21.7, atipik HÜS'te %27.3 ve yılan sokması %0 olarak bulundu. TARTIŞMA TMA etyolojik nedenleri bölgesel farklılıklar göstermektedir. Bölgemizde TMA grubu hastalar sık oranda bulunup, etyolojide özellikle en sık HELLP sendromu olmakla birlikte TTP ve yılan sokmasına da sık olarak rastlanmaktadır. Trombositopeni ve MAHA ile başvuran hastalarda TMA akla gelmeli ve etyolojisi en kısa sürede tespit edilmelidir. Ancak TMA etyolojisinin kesinleşmesini beklemeden mortalite ve morbidite üzerinde olumlu etkisi olması nedeniyle bir an önce TPD tedavisi başlanmalıdır. Anahtar kelimeler: Trombotik mikroanjiopati, Terapötik plazma değişimi, TTP, HELLP sendromu, Yılan Sokması, Atipik Hemolitik Üremik Sendrom