Sistemik sklerozlu hastalarda sikka semptomları ile sjögren sendromu sıklığının gösterilmesi ve minör tükürük bezi biyopsisinde alfa-smooth muscle actın ekspresyonunun değerlendirilmesi

Giriş ve Amaç:Sistemik Skleroz (SSc), kollajen ve matrix proteinlerinin konnektif dokuda masif birikimi ile karakterli heterojen bir sistemik hastalıktır. Sikka semptomları SSc'da sıklıkla görülür ancak tükürük bezi hipofonksiyonunun sıklığı ve patogenezi tam olarak aydınlatılamamıştır. Çalışmamızın amacı; SSc'lu hastalarda sikka semptomları ve Sjögren sendromu (SjS) sıklığı ile buna katkıda bulunan faktörlerin saptanması ve ayrıca miyofibroblastik transformasyonun göstergesi olan ?-smooth muscle actin (??SMA) ekpresyonunun tükürük bezi biyopsilerinde değerlendirilmesidir.Hastalar ve yöntem:Çalışmaya romatoloji polikliniğinde takip edilen ardışık 102 SSc hastası [91 kadın (89%), ortalama yaş 52,5 ± 12 yıl] ardışık olarak dahil edildi. İlk aşamada klinik değerlendirmede, tüm hastalarda Amerika-Avrupa SjS sınıflama kriterlerinde tanımlanan spesifik soruları içeren, subjektif ağız, göz kuruluğu semptomlarının varlığı araştırıldı ve birlikte Schirmer 1 ve uyarılmamış tükürük akım testi uygulandı. İlk aşamada yapılan klinik değerlendirmesi pozitif olan hastalara tükürük bezi biyopsisi yapıldı. Tükürük bezi biyopsilerinde fokal lenfositik siyaloadenit (fokus skoru ?1) ve glandular fibrosis varlığı araştırıldı. Tükürük bezi biyopsilerinde ??SMA ekspresyonunun tespitinde immunohistokimyasal yöntem kullanıldı.Sonuçlar:Çalışmaya alınan 102 hastanın 85'i (83%) sınırlı SSc (limited; lSSc), 12'si (%12) diffüz SSc (dSSc) ve 5'i (5%) sine sklerodermaya sahipti. Yüz iki hastanın 76'sında (%75) sikka sendromu (65'inde [%64] kserostomi, 49'unda [%48] kseroftalmi) vardı. Yüz iki hastanın 65'inde (%64) schirmer 1 testi, 36'sında (%35) uyaransız total tükürük akımı testi (siyalometri) pozitifti. Çalışma protokolüne göre 90 hastaya minör tükürük bezi biyopsisi endikasyonu konuldu, bunlardan 6'sı biyopsiyi reddetti ve toplamda 84 (%82) hastaya biyopsi yapıldı. Biyopsi örneklerinin histopatolojik değerlendirmesinde 67 (%80) hastada fibrotik lezyon gözlenirken, 38 (%45) hastada fokus skoru ? 1 idi. Amerika-Avrupa kriterlerine göre 36 (%35,3) hasta sekonder SjS olarak sınıflandırıldı. SjS'lu hastalardan 34'ü lSSc, 2'si sine sklerodermaydı. Sekonder SjS'u yaş, semptom başlangıç yaşı ve SS-A pozitifliği ile ilişkili bulundu. Multivariate analizde SS-A pozitifliği ve yaş sekonder SjS gelişiminde istatistik anlamlı belirleyicilerdi (p=0.015, p=0,038). İmmunohistokimyasal incelemede yalnızca 7 örnek ?-SMA ile zayıf boyandı.Tartışma:Sikka semptomlarının temel nedeni fibrosis gibi görünmesine rağmen bizim çalışmamız, SSc'li hastalarda SjS prevalansının en yüksek olarak gösterildiği çalışmalardan biridir. Bu sonuçlar SSc'nin limitli kutanöz subtipinin SjS açısından daha riskli olduğunu düşündürmektedir. Miyofibroblastik transformasyon minör tükürük bezinde fibrozis gelişiminde tek faktör olmayabilir.