Sjögren sendromlu hastalarda pankreas ekzokrin yetmezliği

Sjögren sendromu (SS), klinik olarak hastalarda ağız ve göz kuruluğu şikayetleri ile ortaya çıkan, histolojik olarak gözyaşı ve tükürük bezlerinde fokal lenfositik infiltrasyonlar ile karakterize, nedeni bilinmeyen kronik bir enflamatuvar hastalıktır. Yetişkin popülasyonda primer Sjögren Sendromu (pSS) yıllık insidansı 100.000 kişide 3 ila 11 olgu arasında değişmekte olup, prevalansı ise %0,01 ile %0,72 arasında bildirilmektedir. Kadınlarda erkeklere kıyasla daha sık görülür (14:1) ve ortalama başlangıç yaşı 53.2'dir. Hastalığın tek başına bulunması "primer" SS olarak tanımlanırken eşlik eden başka bir otoimmün hastalığın varlığında "sekonder" SS tanımı kullanılır. Gözyaşı ve tükrük bezleri dışında diğer ekzokrin bezleri de etkileyebilmektedir. Pankreas, kısmen bir ekzokrin bez olduğu için, bu hastalarında etkilendiği bildirilmiştir. Pankreatik Ekzokrin Yetersizliği (PEY), gastrointestinal sistemde enzim aktivitesinin belirgin şekilde azalması sonucu sindirim bozukluğuna yol açan bir durumdur. Enzim aktivitesindeki azalma, enzim salgısının azalması, enzim aktivasyonunun düşmesi veya enzim inaktivasyonunun artması gibi nedenlerle ortaya çıkabilir. PEY, en sık ileri evre kronik pankreatitte görülmekle birlikte, Çölyak hastalığı, Crohn hastalığı, Diabetes Mellitus ve Sjögren sendromu gibi pankreas dışı hastalıklarda da tanımlanmıştır. Pankreas ve tükürük bezleri, işlevsel ve histolojik açıdan benzer özellikler taşır; her iki organda, gastrointestinal sisteme salgılanan sindirim enzimleri ve diğer bileşenleri içeren bikarbonat açısından zengin sıvı üretir. Pankreasın diğer ekzokrin bezlerle (tükürük bezi), safra kanalıyla ve distal renal tübül ile benzerliği nedeniyle, primer Sjögren sendromu (pSS), otoimmün kronik pankreatitli hastalarda ve her iki duruma sahip hastalarda duktal hücre antijenlerine karşı antikor varlığı araştırılmıştır. Ludwig ve ark. Sjögren sendromlu (SS) 12 hasta ve romatoid artritli 31 hastanın dahil edildiği bir çalışmada, tükürük bezi duktal epitel hücrelerine karşı antikor varlığını göstermiştir. Yazarlar, bu antikorların Sjögren sendromlu hastaların %41 inde ve romatoid artritli hastaların %33'ünde pozitif olduğunu saptamıştır. Kontrol grubunda bu antikorların varlığı tespit edilmemiştir. Bu antikor için pozitif olan tüm serumlar, insan ve maymun pankreas duktal hücrelerine karşı intralobüler ve interlobüler immünfloresan reaksiyonu göstermiştir. Ayrıca bu serumlar, sağlıklı kontrollerden alınan parotis, submandibular ve lakrimal dokularda ile maymunlardan alınan dokularda pozitif boyanma sergilemiş ve bu durum, incelenen organlarda ortak bir antijenin varlığına işaret etmiştir. Aynı bağlamda, başka bir çalışma grubu, pSS li hastalarda, kronik pankreatitle ilişkili SS'li hastalarda ve idiyopatik kronik pankreatitli hastalarda pankreas duktal hücrelerinde, tükürük bezi hücrelerinde, safra kanalında ve distal renal tübül hücrelerinde eksprese edilen bir antijeni tanıyan monoklonal bir antikorun varlığını bildirmiştir. Bu antikor, alkol veya litiazis gibi diğer etyolojilere bağlı kronik pankreatitli hastalarda saptanmamıştır. Bu bulgular, bir antikorun duktal hücrelerdeki ortak bir antijene karşı yönlenmiş olabileceği fikrini desteklemiştir. Nitekim, etkilenen organdan bağımsız olarak bu antikor için pozitiflik gösteren hastaları kapsayacak şekilde "kuru bez sendromu" veya "otoimmün ekzokrinopati terimi önerilmiştir. Son yıllarda yapılan çalışmalar, pankreas ekzokrin yetmezliğinin otoimmün hastalıklarda daha sık görülebileceğini öne sürmektedir. Ancak Sjögren sendromu ve PEY arasındaki ilişki hakkında yapılan çalışmalar sınırlıdır. Çalışmamızın sonuçları, sjögren hastalığının erken tanı ve tedavisine katkıda bulunarak hastalığın yönetimini iyileştirebilir.