Sklerodermada mortalite ve mortalite üzerine etkili faktörler

Amaç: Çalışmamız, ülkemizde sistemik skleroz (skleroderma) hastalarında mortalite oranları, mortalite ilişkili risk faktörleri ve ölüm nedenlerinin belirlenmesi amacıyla yapılmıştır. Method: Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Romatoloji Kliniği'nde 2006-2021 yılları arasındaki 15 yıllık süre zarfında, skleroderma tanısı ile takip edilen ya da skleroderma tanısıyla dış merkezlerden yönlendirilen 18 yaş üzeri 322 hastadan, 2013 ACR/EULAR kriterlerine uymayanlar ya da çakışma sendromu olanlar çıkarıldığında geriye kalan 282 hasta çalışmaya dahil edilmiştir. Mortalite ve ilişkili faktörlerin analizi "tüm hasta kohortu", Raynaud-dışı ilk skleroderma semptomu ≤12 ay olan "iç kohort" ve 12 ay olan "dış kohort" olmak üzere 3 grupta analiz edilmiştir. TÜİK'den elde edilen Türkiye ve İzmir genel popülasyonuna ait 2009-2019 yılları arasındaki "cinsiyete göre yaşa özel ölüm hızı" verileri kullanılarak; çalışmadaki üç ayrı grupta gözlenen ölümlerin, genel popülasyondaki karşılığı olan yaş ve cinsiyetteki beklenen ölümlere oranlanmasıyla SMR hesaplanmıştır. Bulgular: Hastalar 3735 hasta yılı süresince takip edilmiştir. Tüm kohortta 76 ölüm (%27) saptanmış ve SMR 2,16 [%95 GA 1,68–2,65] bulunmuştur. Bu grupta, çok değişkenli analizde, malignite [HR 37,61 (%95 GA 9,05-156.37)], PAH [HR 7,51 (%95 GA 1,75- 32,12)], karbon monoksit difüzyon kapasitesi (DLCO) [(<%40/ >%80); HR 19,39 (%95 GA 2,81-133,58)] ve Medsger hastalık şiddet skoru [HR 1,21 (%95 GA 1,06-1,39)] mortalite ilişkili bağımsız risk faktörleri olarak saptanmıştır. Ölümlerin en sık nedeni malignite, ikinci en sık nedeni PAH olarak gösterilmiştir.İç kohortta, 29 ölüm (%23) saptanmış ve ölümlerin ana sebebi malignite [HR 5,15 (%95 GA 1,40-18,98)] ve kardiyovasküler olaylar olarak bulunmuştur. SMR; erkeklerde iç kohortta (4,27 [%95 GA 1,11–7,44]; 2,90 [%95 GA 0,58–5,22]) daha yüksekken, kadınlarda dış kohortta (3,08 [%95 GA 2,14– 4,02]; 1,73[%95 GA 1,01–2,45]) daha yüksektir. Sonuç: Türkiye'de Skleroderma hastalarında mortalite sağlıklı popülasyona göre artmıştır. Erkek hastalarda, kadınlara kıyasla hastalığın erken dönemlerinde daha fazla ölüm görülmüştür. İzlem süresi uzun olursa malignitenin en sık ölüm nedeni ve mortalite ile ilişkisi en kuvvetli bağımsız risk faktörü olduğu görülmüştür. Anahtar Kelimeler: Sistemik skleroz, mortalite, sağkalım, SMR, mortalite ilişkili faktörler