Sklerodermalı hastalarda periferik vasküler tutuluma bağlı cilt bulguları ve kapilleroskopik değerlendirmenin, sklerodermaya bağlı akciğer hastalığı arasındaki ilişkinin belirlenmesi

Giriş: Skleroderma deri ve çeşitli organlarda inflamatuvar, vasküler ve fibrotik değişikliklerle karakterize bir bağ dokusu hastalığıdır. Hastaların %70- 85'inde akciğer tutulumu geliştiği öngörülmektedir ve mortalitenin önemli bir sebebidir. Amaç: Sistemik skleroz hastalarında cilt tutulum fizik muayene ve kapilleroskopik değerlendirme bulguları ve serolojik alt tipler ile akciğer tutulumları arası ilişkisinin araştırılmasıdır. Gereç ve Yöntem: Bu çalışmada Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı'nda takip edilen 78 sistemik skleroz hastası retrospektif olarak değerlendirildi. Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bölümü'nde takip edilen, 2013 Amerikan Romatoloji Koleji (ACR) ve Avrupa Romatizma Ligi (EULAR) sınıflandırma kriterlerine göre sistemik skleroz tanısı alan 18 yaş ve üzeri hastalar çalışmaya dahil edildi. Hastaların demografik özellikleri, yandaş hastalıkları, klinik ve muayene bulguları, kapilleroskopi değerlendirmeleri, laboratuvar ve radyoloji sonuçları, solunum fonksiyon testleri, transtorasik ekokardiyografi raporları ve tedavilerine ilişkin bilgiler hasta dosyalarından ve hastane bilgi yönetim sisteminden elde edildi. Takip sürecinde deri tutulumu ve vaskülopati bulguları, kapilleroskopik değerlendirmeler, solunum parametreleri, transtorasik ekokardiyografi bulguları ve aldıkları tedaviler incelendi. Deri tutulumu ve kapilleroskopi değerlendirmeleri ile akciğer tutulumunda radyolojik ve fonksiyonel farklılık olup olmadığı araştırıldı. Hastaların muayenesinde Raynaud fenomeni, sklerodaktili, dijital ülser varlığı, kapilleroskopi ve eş zamanlı akciğer değerlendirmesi esas alındı. Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 78 skleroderma hastasının 74'ü kadın (%94,9), 4'ü erkek (%5,1) idi. Hastaların ortalama yaşı 52 bulundu, ortalama hastalık yaşı 63 hastada (%80,8) 5 yıldan fazlaydı. Kapilleroskopik inceleme sonuçlarına göre; hastaların 35'i (%44,9) erken skleroderma paternine, 23'ü (%29,5) aktif skleoderma paternine, 20'si (%25,6) geç skleroderma paternine sahipti. Hastaların 72'sinde (%92,3) sklerodaktili mevcuttu. Hastaların 68'inde (%87,2) Raynaud fenomeni mevcuttu. Dijital ülser 25 hastada (%32,5) gözlendi. Serolojik değerlendirmede 67 hastada (%87) ANA pozitif saptandı. ANA pozitifliği olan hastalarda alt tip olarak 34 hastada (%49,3) sentromerik, 24 hastada (%34,8) nükleolar, 8 hastada (%11,6) granüler paternde boyanma görüldü. 55 hastada (%70,5) YÇBT'de hastalığa bağlı akciğer bulguları görüldü. YÇBT tutulumu olanlarda FVC değeri (Ort: 69,2) olmayanlardan (Ort: 80,13) düşük bulunmuştur (p:0,009). HRTC ile kapilleroskopi paternleri arasındaki ilişki istatistiksel olarak anlamsız bulunsa da etki büyüklüğü orta düzeydedir (Φ: 0,252). Dijital ülser ve kapilleroskopi paternleri arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki olduğu bulunmuştur (p:0,001). Yapılan ikili karşılaştırmalarda (Bonferroni düzeltmesi ile) dijital ülser olmayanlarda kapilleroskopi 1 olma oranı (%67,3) dijital ülser olanlardan (%0), dijital ülser olanlarda ise kapilleroskopi 3 olma oranı (%64) dijital ülser olmayanlardan (%7,7) yüksek olduğu görülmüştür. Dijital ülser olanlarda FVC değeri (Medyan: 62) ve DLCO değeri (Ort: 51), dijital ülser olmayanların FVC (Medyan: 83) ve DLCO değerinden (Ort: 65) daha düşüktür (p:0,05). YÇBT tutulumu olanlarda ANA boyanma tipi sentromerik olma oranı (%76,9), olmayanlardan (%21,1) yüksek bulunmuştur (p:0,001). Nükleolar boyanma olanlarda YÇBT'de tutulum olma oranı (%88,2) boyanma tipi sentromerik olanlardan (%37,5) istatistiksel olarak anlamlı şekilde yüksek bulunmuştur (p;0,001). Nükleolar boyanma olanlarda dijital ülser görülme oranı (%41,2) sentromerik tutulumu olanlardan (%17,4) istatistiksel olarak anlamlı şekilde yüksek bulunmasa da etki büyüklüğü orta düzeydedir (Φ: 0,251). Sentromerik boyanma olanların FVC değeri (Medyan:73), nükleolar boyanma olanlardan (Medyan:83,5) anlamlı şekilde düşüktür (p=0,002). Hastaların aldıkları tedaviler YÇBT'de akciğer bulguları olmasına göre gruplandırdıklarında mikomenolat mofetil (MMF) kullanımının (p:0.004), bosentan kullanımının (p:0.037), nintedanib (p:0.028) kullanımının anlamlı yüksek olduğu bulunmuştur. Sonuç: Bu çalışmada retrospektif olarak değerlendirildiğinde, kapilleroskopi ve FVC, DLCO gibi solunum testlerinde akciğer tutulumu olmayan hastalara göre YÇBT ile gösterilen skleroderma akciğer tutulumu olan hastalarda istatistiksel olarak anlamlı bozulma gözlendi. Özellikle hastalık yaşı ilerlemiş olanlarda YÇBT ile daha fazla akciğer tutulumu gözlenmiş ve bu kişilerde kapilleroskopi bulguları ileri düzeyde bulunmuştur. Bu bulgular, hastalık yaşı ilerledikçe akciğer tutulumunun daha sık görüldüğünü ve bu hastalarda kapilleroskopi bulgularının ve akciğer fonksiyonlarının kötüleştiğini göstermektedir. Dijital ülser varlığı da ileri kapilleroskopi bulgularıyla ilişkili görülmüş olup, dijital ülser varlığında akciğer fonksiyon testleri düşük bulunmuştur. Kapilleroskopi ve YÇBT arasındaki - pulmoner arter basıncından etkilenmeyen- ilişki, kapilleroskopinin akciğer progresyonu için bağımsız bir prediktif faktör olabileceği fikrini akla getirmektedir. Anahtar Kelimeler: Skleroderma, Kapilleroskopi, İnterstisyel Akciğer Hastalığı