Steroid dirençli nefrotik sendromda immünsüpresif tedavilerin karşılaştırılması

Amaç: Bu çalışmada çocukluk çağının önemli bir nefrolojik hastalığı olan steroid dirençli nefrotik sendrom tedavisi için kullanılan immünsüpresif tedavilerin etkilerininkarşılaştırılması amaçlanmıştır. Gereç ve yöntem: Bu çalışmada 2011-2023 tarihleri arasında Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi ÇocukSağlığı ve Hastalıkları Kliniğinde yatırılan veÇocukNefrolojiPolikliniğinde izlenen 55 steroidedirençlinefrotik sendromlu olgu retrospektif olarak incelendi. Çalışmaya dahil edilen çocukların yaş, cins, aile öyküsü,akrabalık, hematürivarlığı, tanı anında albümindüzeyi, arteriyel kan basıncı, kardeşlerdenefrotiksendromöyküsü, biyopsi tanısı, verilen immünsüpresif tedaviler,immünsüpresif tedavileri alma süreleri, tedaviye cevabı, verilen tedavi altında relapssayısıve takip süreleri kaydedildi. Bulgular: Çalışmaya katılan hastaların yaş ortalaması 48 (12-171) ay iken, % 54,5'inin kız, % 45,5'inin ise erkek olduğu, % 80,0'inde hematüri bulunduğu, % 10,9'unda C3, % 9,1'inde C4 düzeylerinin düşük olduğu, % 16,4'ünde kan basıncıdeğerlerinin yüksek, % 7,3'ünde ANA pozitifliği bulunduğusaptandı. Hastaların biyopsi sonuçlarının dağılımı; % 40,0'ında FSGS, % 18,2'sinde MPGN, % 20 sinde MLH, % 3,6'sında IgA nefropatisi, % 1,8'inde IgMnefropatisi, % 1,8'inde ise RPGNşeklindeydi. Siklosporin kullanımı diğer ajanlara göre daha çok olduğu ve % 76,3 ünde tedavi cevabı oluştuğu, relaps sayılarının ise anlamlı şekilde düşük olduğu (p=0.003)saptandı (sırasıyla p=0.019 ve p=0.021). Takrolimuskullananhastalarda % 63,6 tedavi cevabı oluştuğu tespit edildi. Aynı zamanda hem siklosporinhem takrolimustedavisi almış hastaların siklosporintedavisinden cevap alınan hastaların takrolimuscevabının da alınmış olduğu(% 86,7), siklosporin tedavisinden cevap alınmayanhastaların takrolimuscevabının da alınmamış olduğu(% 85,7) gösterildi.Siklosporin ve takrolimusun tedavi cevaplarının yakın olduğu görüldü.MMF kullanan hastalarda% 44,4 tedavi cevabı oluştuğu tespit edildi. MMF tedavi cevabı olanlarda sadece mikofenolik asit kullanma sürelerinin istatistiksel olarak anlamlı şekilde yüksek olduğu (p=0.016), relaps sayıları tedavi cevabı olanlarda düşük düzeylerde olsa da bunun istatistiksel anlamlılığa yansımadığı saptandı (p=0.786). Hem SiklosporinhemMMF tedavisi almış hastaların siklosporintedavisinden cevap alınan hastaların (% 57,1)MMF cevabının da alınmış olduğu, siklosporin tedavisinden cevap alınmayan 2 hastanın tamamında (% 100,0)MMF cevabının da alınmamış olduğu tespit edildi. Siklosprintedavsinin MMF den daha etkin olduğu görüldü.Rituksimab kullanan hastalarda % 77,7 tedavi cevabı oluştuğu tespit edildi. Rituksimab için tedavi cevabına göre yapılan karşılaştırmalarda; tedavi cevabı olanlarda sadece rituksimab doz sayılarının istatistiksel olarak anlamlı şekilde yüksek olduğu saptandı (p=0.035). Siklofosfomidkullananhastaların(% 60) tedavi cevabı oluştuğu tespit edildi. Tedavisinde azatioprinve eculizumab kullanılan birer hasta olup istatiksel olarak herhangi bir çalışma yapılamamıştır. Sonuç: Çocukluk çağı önemli hastalıklarından biri olan steroid dirençli nefrotik sendromun çoğunluğundan FSGS sorumlu olduğunu, nefritik sendromda daha çok gördüğümüz hematüri bulgusunun siteroid dirençli nefrotik sendromlu hastalarımızda sık görülen bir bulgu olduğunu bulduk.Tedavi için birçok immünsüpresif ajan kullanılmaktadır. Daha potent olan siklosporin görülse de takrolimusun da başarı oranı benezer olduğunu bulduk, ancak siklosporininrelaps sayısının az olduğunu tespit ettik. Diğer ajanlar olan MMF, rituksimab, siklofosfomid, azotioprin, eculizumab kullanılsa da takrolimus ve siklosporin kadar etkin olmadığını bulduk. Ancak bu ajanları daha net değerlendirebilmek ve etkinliklerini ortaya koyabilmek için çok merkezli prospektifçalışmalara ihtiyaç olduğu ortaya çıkmaktadır. Anahtar kelimeler:nefrotik sendrom, steroid rezistans nefrotik sendrom, immünsüpresif tedavi.