Subkutan immünglobulin tedavisi ile ideal ve koruyucu düzeylerde serum IGG düzeyleri ve yaşam kalitesinin değerlendirilmesi

Giriş ve Amaç: Primer ve sekonder immün yetmezlikli pek çok hastanın düzenli olarak intravenöz immünglobulin (IVIG) ya da subkutan immünglobulin (SCIG) tedavisine ihtiyacı vardır. Son yıllarda subkutan uygulaması, daha hızlı olması ve yan etki olasılığının düşük olması nedeniyle hekimler tarafından daha fazla tercih edilmeye başlanmıştır. SCIG uygulaması ile serum IgG seviyelerinin dalgalanması önlenebilmekte ve kararlı düzeyin korunması daha kolay sağlanabilmektedir. Bunun sonucunda enfeksiyon sıklığında azalma ve kronik hastalıklarına bağlı sağlık kuruluşlarına başvuru sıklığında azalma görülmektedir. Bu çalışmada; düzenli IVIG tedavisi almakta olan immün yetmezlikli olgularda subkutan immunglobulin uygulamaya geçilmesinin; serum IgG çukur düzeyleri, enfeksiyon sıklığı, ağır bakteriyel enfeksiyon sıklığı, hastaneye yatış sıklığı ve süresi, okula/işe devamsızlık süresi üzerine etkisinin ve yaşam kalitesinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Hastalar ve Yöntem: Bu çalışmada Ege Üniverisitesi Çocuk İmmünoloji Bilim Dalı'nda takip edilen immün yetmezlikli ve IVIG tedavisi aldıktan sonra SCIG uygulamasına geçilen 31 olgu retrospektif olarak incelendi. İlk uygulama sonrasında 7 hasta tedaviyi bıraktı, 24 hasta SCIG tedavisine devam etti. Olguların: yaş, tanı, mevcut komplikasyonları, enfeksiyon sıklığı, hastaneye yatış sıklığı, serum IgG değeri ortalaması, okul ve işe devamsızlık süresinin değerlendirildiği olgu rapor formu kullanıldı. SCIG tedavi süresince bakılan serum immünglobulin değerleri, enfeksiyon ve okula/işe devamsızlık süreleri kaydedildi. Tedavi başlangıcı, 6. ve 12. Ayda Yaşam Kalitesi Ölçeği uygunlandı. Olguların SCIG tedavi öncesi ve sonrasındaki serum IgG çukur düzey, enfeksiyon sıklığı, ağır enfeksiyon sıklığı, hastaneye yatış süre/sayısı, yaşam kaliteleri kıyaslandı. Bulgular: Çalışmaya 22 erkek, 2 kız alınmıştır. 22 olgu primer immün yetmezlik, 2 olgu ise sekonder immün yetmezlik tanısıyla izlenmekteydi. Tanı dağılımları protein kaybettiren enteropati (n=2), CVID (n=11), Bruton hastalığı (n=2), kombine immün yetmezlik (n12), LRBA eksikliği (n=2), APDS (n=1), Di-George sendromu (n=1), X'linked iii lenfoproliferatif hastalık (n=1), TTC37 mutasyonu (n=1), Hiper IgE sendromu (n=2) idi. Yaş ortalaması 15,9±7,60 yaş, IVIG başlama yaşı 6,83±4,44, SCIG başlama yaşı 14.1±7.07 yaştı. SCIG tedavisine başlama endikasyonu en sık, uzun tranfüzyon süresi ve hastaneye ulaşım zorluğuydu. SCIG tedavisine alınan bütün olgularda hastalığa bağlı komplikasyon mevcuttu. Büyüme gelişme geriliği %45, bronşiektazi %50, kronik %12,5, splenomegali %16,7, hepatomegali %8,3, otoimmunite %8,3, lenfoproliferasyon %20,8,kronik ishal %25 oranında saptandı. Uygulama bölgesinde 20 hastada lokal kızarıklık ağrı şişlik gelişti, sistemik yan etki görülmedi. SCIG tedavisine başlamadan önce olguların son 1 yıllık ortalama IgG değeri 640±376,2 mg/dl iken 1 yıllık tedavi sonrası bakılan ortalama IgG 852±381,2 mg/dl saptandı. Olguların IVIG tedavisi alırken son 1 yılda geçirdiği enfeksiyon sıklığı 4,95±3,67 ağır bakteriyel enfeksiyon sıklığı 0,87±1,96, hospitalizayon sayısı 0.62±1.37, okula/işe devamsızlık süresi 8±22,7 gün, SCIG tedavisi sonrasında 1 yılda geçirilen enfeksiyon sıklığı 1,70±1,73, ağır bakteriyel enfeksiyon sıklığı 0,45±0,97, hospitalizasyon sayısı 0,70±1.9, okula/işe devamsızlık süresi 3,67±11,5 gün saptandı. Ağır bakteriyel enfeksiyon sayısı, hastaneye yatış süre/sayısı değişmezken enfeksiyon sıklığı, devamsızlık süresinde azalma görüldü. Hasta ve ailelelerin yaşam kalite sokorunda belirgin artış saptandı. SONUÇ: SCIG tedavisi immün yetmezlikli olgularda kolay uygulanabilen, ideal ve koruyucu immunglobulin düzeyleri sağlayan bir tedavi yöntemi olup düzenli Ig replasman tedavisi gereksinimi olan olgularda daha yaygın olarak kullanılabilir. SCIG kullanımı hastalara ev ortamında tedavi olasılığı sunduğundan hastaların memnuniyetini ve yaşam kalitesini arttırmaktadır. Subkutan uygulama için geliştirilmiş düşük volümlü yüksek konsantrasyonlu immunglobulin preparatlarının ülkemizde kullanıma girmesi hastalara büyük yarar sağlayacağı kanaatindeyiz.