Transfüzyon bağımlı talasemi hastalarında artropati

Amaç: Otozomal resesif bir hemoglobinopati olan beta-talasemi, dünya genelinde en sık görülen tek gen hastalıklarından biridir. Beta talasemi major hastalığın şiddetli tipidir. Hastalığın patofizyolojisi ve tekrarlayan kan transfüzyonları sonucunda artmış demir yüküne bağlı gelişen yaygın komplikasyonlar vardır. Ayrıca artmış demir yükü nedeniyle kullanılan şelasyon tedavisine bağlı yan etkiler oluşmaktadır. Bölgemizde hastalık sık görülmektedir. Bu nedenle pek çok Talasemi hastası kliniğimizde yakın takip altındadır. Bu hastalarda sıklıkla eklem ağrısından yakındıklarını gözlemlemekteyiz. Literatür araştırmalarında talasemi hastalarının eklem tutulumunun araştırıldığı geniş kapsamlı bir çalışma saptanmamıştır. Bu çalışmada, merkezimizde takipli transfüzyon bağımlı talasemi hastalarının eklem tutulumlarının araştırılması planlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Bu çalışmada hastanemizde takip edilen 45 Beta Talasemi Major ve Beta Talasemi İntermedia hastaları kesitsel olarak değerlendirilmiştir. Kontrol grubu alınmamıştır. Hastaların poliklinik kontrolleri sırasında artropatiyi tanımlamak amacıyla laboratuar testlerinden hemogram, ANA, RF, ESH, CRP, ferritin ve ürik asit düzeyleri eş zamanlı olarak el, ayak, kalça, diz, sakroiliyak eklemlerin, servikal ve lomber vertebraların konvansiyonel radyolojik değerlendirilmesi planlanmıştır. Periferik eklem grafileri demineralizasyon, eklem aralığında daralma, artrit ve erozyon açısından değerlendirilmiştir. Bunların yanı sıra, hastaların demografik bilgileri, ek hastalık varlığı, kullandığı şelasyon ilaçları, aile öyküsü, inflamatuar eklem ağrısı, sabah tutukluğu, ağrı başlangıç yılı, bağ doku hastalıklarına ait semptomlar, bel ağrısı, hassas eklem ve şiş eklem varlığı sorgulanmıştır. Bulgular: Çalışmamızdaki hastaların 6 tanesi beta talasemi intermedia ve 39 tanesi beta talasemi majordur. Hastalarımızın yaş ortalaması 33,31±10,72 yıl idi. Bir yıllık hemoglobin ortalamaları 7,88±1,13 gr/dl, ESH ortalamaları 16,22±16,67 mm/s idi. Ferritin düzeyi >3000 ng/ml olan 5 hastamız, CRP değeri >8 mg/dl olan 6 hastamız vardı. Toplam 45 olan hasta sayımızın 14 (% 31,1)'ünde periferik eklem şikayetleri vardı. Hastaların 19 (% 42,2)'unda bel ağrısı mevcuttu. En sık şikayet olarak bel ağrısı görülmekteydi. Eklem şikayetleri en sık el eklemlerinde (% 35,7) ikincil olarak (% 28,5) diz ekleminde görüldü. Hastaların grafi bulgularını inceleyecek olursak: el grafisinde hastaların 16 (% 35,6)'sında eklem bulgusuna rastlanırken, 29 (% 64,4) hastada herhangi bir bulguya rastlanılmadı, ayak grafisinde hastaların 17 (% 37,8)'sinde eklem bulgusu saptanırken, 28 (% 62,2) hastada herhangi bir bulgu saptanmadı, kalça grafisinde hastaların 18 (% 40,0)'inde eklem bulgusuna rastlanırken, 27 (% 60,0) hastada herhangi bir bulguya rastlanılmadı, diz grafisinde hastaların 18(%40,0)'inde eklem bulgusuna rastlanırken, 27 (% 60,0) hastada ise herhangi bir bulgu saptanmadı. Hastaların toplam periferik eklem bulgularını inceleyecek olursak hastaların 19 (% 42,2)'unda demineralizasyon, 6 (% 13,3)'sında eklem aralığında daralma, 4 (% 8,9)'ünde artrit, 5 (% 11,1)'inde erozyon bulguları gözlenirken, 26 (% 57,8) hastada herhangi bir bulguya rastlanılmadı. Lomber vertebra grafisi bulgularına bakıldığında; hastaların 18(% 40,0)'inde demineralizasyon, 3 (% 6,7)'ünde çökme fraktürü, 7 (% 15,6)'sinde osteofit, 2 (% 4,4)'sinde erozyon, 4 (% 8,9)'ünde skleroz, 5 (% 11,1)'inde skolyoz bulgularına rastlanırken, 26 (% 57,8) hastada ise herhangi bir bulgu gözlenmedi. Sakroiliyak grafi bulguları hastaların 44 (% 97,8)'ünde sakroiliyak grafi bulgusu gözlenmezken, bir hastada tek taraflı grade 2 sakroiliyak grafisi bulgusuna rastlanıldı. Deferiprone kullanan toplam 11 (% 24,4) hastanın 4 (% 36)'ünde eklem şikayetleri bulunmuştur. El eklem grafi bulgusu olan hastaların 7 (%43,8)'si deferiprone almaktaydı, elde edilen bu oran el grafisi bulgusu olanlarda istatistiksel olarak anlamlı daha yüksekti (p=0,032, p<0,05). Ayak eklem grafi bulgusu olan hastaların 7 (% 41,2)'si deferiprone kullanmaktaydı, elde edilen bu oran ayak grafisi bulgusu olanlarda istatistiksel olarak anlamlı daha yüksekti (p=0,048, p<0,05). Deferasiroks tedavisi alan 34 hasta mevcuttu. El eklem grafi bulgusu olmayan hastaların 25 (%89,3)'i deferasiroks tedavisi almaktaydı, bu oran el grafisi bulgusu olmayanlarda istatistiksel olarak anlamlı yüksek olduğu tespit edildi (p=0,005, p<0,05). Ayak grafi bulgusu olmayan hastaların 25 (% 89,3)'i deferasiroks kullanmaktaydı, bu oran ayak grafisi bulgusu olmayanlarda istatistiksel olarak anlamlı yüksek olduğu tespit edildi (p=0,009, p<0,05). Diz grafi bulgusu olmayan hastaların 24 (% 88,9)'ü deferasiroks tedavisi almaktaydı, bu oran diz grafisi bulgusu olmayanlarda istatistiksel olarak anlamlı yüksek olduğu tespit edildi (p=0,014, p<0,05). Kalça grafi bulgusu olmayan hastaların 24 (%88,9)'ü deferasiroks tedavisi almaktaydı, bu oran kalça grafisi bulgusu olmayanlarda istatistiksel olarak anlamlı yüksek olduğu tespit edildi (p=0,014, p<0,05). Toplam periferik eklem grafi bulgusu olmayan hastaların 23 (%88,5)'ü deferasiroks kulanmaktaydı, bu oran toplam periferik eklem grafi bulgusu olmayanlarda istatistiksel olarak anlamlı yüksek olduğu tespit edildi (p=0,023, p<0,05). Lomber vertebra grafi bulgusu olmayan 23 (% 88,5)'ü deferasiroks tedavisi almaktaydı. Bu oran lomber vertebra grafi bulgusu olmayanlarda istatistiksel olarak anlamlı yüksek olduğu tespit edildi (p=0,023, p<0,05). ANA, 1 hastada 1/160 titrede pozitif idi. Bu hastada bağ doku hastalıklarına ait ek bulgu saptanmadı. İki hastada RF >20 IU/L üzerinde pozitif saptandı. Bu iki hastanın RF pozitifliği, mevcut olan hepatit C enfeksiyonuna bağlandı. Sadece bir hastamız ACR kriterlerine göre RA tanısı aldı. Eklem grafi bulguları ile ferritin düzeyleri arasında anlamlı ilişki saptanmadı. Hastaların tanıları ile el, ayak, kalça, diz grafisi ve toplam periferik eklem grafi bulguları arasında istatistiksel açıdan anlamlı farklılıklar olmadığı saptandı. Sonuç: Transfüzyon Bağımlı Talasemi hastalarında artropati sık gözlenmektedir. Ferritin yüksekliği ile artropati arasında ilişki bulunamıştır. Deferasiroks şelasyonu kullanmayanlarda periferik eklem ve lomber vertebra grafi bulgusu daha yüksek bulundu, bu da deferasiroks kullanımının artropati açısından koruyucu olabileceğini düşündürdü. Mevcut eklem bulgularına deferiprone tedavisininde neden olabileceği düşünülmüştür. Hastaların tanıları ile grafi bulguları arasında anlamlı fark bulunmadı. Anahtar kelimeler: Transfüzyon Bağımlı Talasemi, Artropati, Deferiprone.