Beta-talasemi major hastalarında hipofizer demir birikiminin mrg ile değerlendirilmesi-sonuçların biyokimyasal parametreler ve karaciğer demir birikimi ile korrelasyonu

Giriş ve Amaç: β-talasemi major, hemoglobin yapısındaki β-zincirlerin hatalı üretimi sonucu ortaya çıkan inefektif eritropoez ile karakterize kalıtsal hemotilik anemidir. β-talasemi majorun konvansiyonel tedavisi düzenli kan transfüzyonları olup bu durum çeşitli organlarda demir birikimine ve toksisiteye neden olmaktadır. Anterior hipofiz bezinde demir birikimi, β-talasemi hastalarının en sık endokrin komplikasyonu olan gecikmiş puberteye kadar ilerleyen hipogonadotropik hipogonadizme neden olabilmektedir. MRG, demirin yarattığı paramanyetik etkiyi tespit ederek hipofiz bezinde demir birikiminin ciddiyetini ön görebilme potansiyeline sahiptir. Manyetik rezonans görüntüleme ( MRG ) relaksasyon parametresi olan R2 değerleri , TM hastalarında anterior hipofiz bezi demir yükünün tespitinde kullanılmıştır. Bu çalışmamızda, transfüzyon bağımlı β-talasemi major hastalarında hipofiz MRG ile elde edilen hipofiz R2 değerleri ile pubertal durum arasındaki ilişkiyi değerlendirmeyi, hipofiz R2 değerlerini sağlıklı kontrollerin hipofiz R2 değerleri ile karşılaştırmayı ve TM hastalarının hipofiz R2 bulgularını karaciğer demir birikimi R2 değerleri, klinik ve serum ferritin seviyesi gibi biyokimyasal parametreler ile korele ederek değerlendirmeyi amaçladık. Gereç ve Yöntem: Ekim 2014-Nisan 2015 tarihleri arasında MRG'si çekilmiş 38 beta-talasemi major hastası ve 17 sağlıklı kontrol bireyin retrospektif analizleri yapıldı. Yaşları 19 ve 30 arasında değişen 38 beta-talasemi major hastası iki gruba ayrıldı; hipogonadotropik hipogonadizmi olan 18 kişi A grubunu, HH olmayan 20 kişi ise B grubunu oluşturdu. 20-30 yaş arası 17 sağlıklı birey C grubunu oluşturdu. TM hastalarının hipofiz ve karaciğer R2 ile sağlıklı bireylerin hipofiz R2 verileri multi-eko spin-eko sekans görüntüleme kullanılarak hesaplandı. Hipofiz ve karaciğer R2 verileri birbirleriyle ve serum ferritin seviyeleri ile korele edilerek değerlendirildi. Bulgular: Yapılan analiz sonucunda A grubunda hipofiz-R2 değerlerinin B grubu ile karşılaştırıldığında anlamlı yüksek olduğunu saptadık (p<0.005), fakat B ve C grupları arasında anlamlı bir farklılık yoktu (p=0.052). Ayrıca karaciğer-R2 değerleri grup B'ye göre A grubunda anlamlı yüksek bulundu (p<0.05). A grubunu oluşturan talasemi major hastalarının hipofiz-R2 ve karaciğer-R2 değerleri arasında anlamlı korrelasyon saptadık (p<0.01), fakat aynı korrelasyon B grubu içinde izlenmedi (p>0.01). Talasemi major hastalarında hipofiz-R2 ile serum ferritin seviyeleri arasında orta derece korelasyon saptandı (r=0.522, p<0.01). Ancak karaciğer-R2 ile serum ferritin seviyeleri arasında hipofiz-R2 ile karşılaştırıldığında daha güçlü korrelasyon saptadık (r=0.681, p<0.01). Sonuç: Hipofiz MRG ile elde edilen hipofiz-R2'nin demir ilişkili HH gelişmiş TM hastalarını, HH gelişmemiş TM hastalarından ayırt edebildiği görülmektedir. Hipofiz-R2, HH gelişme riski yüksek olan TM hastalarını hormonal bozukluk gelişmeden önce tespit etmede kullanılabilir. TM hastalarında yüksek serum ferritin düzeylerinin HH gelişimi açısından bir risk faktörü olabileceği görünmektedir; bu nedenle henüz HH gelişmemiş fakat serum ferritin düzeyleri yüksek olan TM hastalarında hipofiz bezinin MRG ile değerlendirilmesi gerekli olabilir. Ayrıca tek başına karaciğer-R2, hipofiz demir birikimini öngörmede yeterli olmamaktadır; bu nedenle bezin demir yükü açısından hipofiz MRG ile değerlendirilmesi önem taşımaktadır.