Beta talasemi majör tanılı çocuklarda karaciğer dokusunda demir birikiminin T2* MR, serum ferritin ve ARFI (Acoustic radiation force impulse) elastografi parametreleri ile değerlendirilmesi

Amaç: Çalışmamızdaki amaç beta talasemi majör tanılı çocuklarda karaciğerde demir birikimini ve birikimin şiddetini değerlendirmede ARFI elastografiyi T2* MR ve serum ferritini ile karşılaştırmak ve aralarındaki ilişkiyi incelemek. Materyal Metod: Çalışmamızda retrospektif olarak Kasım 2018-Kasım 2019 tarihleri arasında hastanemiz pediatrik hematoloji bölümü tarafından beta talasemi majör tanısı ile takipli 18 yaş altı 40 hasta yer aldı. Hastaların hepsi transfüzyon ve şelasyon tedavisi alıyordu, ayrıca klinik ve laboratuvar olarak sistemik veya karaciğere lokalize ek hastalık bulgusu yoktu. Hastane veri sistemi üzerinden karaciğere yönelik MRG ve ARFI elastografi incelemelerine ulaşıldı. ARFI elastografi incelemesi Virtual touch tissue quantification (VTQ) yazılımı kullanılarak karaciğer segment 5-8'den seçilen 10 ayrı inceleme alanından shear wave hız ölçümü şeklinde yapıldı ve ortalama ARFI hız değeri alındı. MRG incelemesi 3Tesla MR cihazı (Philips Ingenia 3T) ile yapıldı. Demir birikimine yönelik multi TE gradient eko (T2*) sekansı kullanıldı. Demir yükünü belirlemek için karaciğer segment 5-8'den seçilen 10 ayrı inceleme alanından ROI yardımı ile ölçüm yapıldı ve ortalama değer alındı. Demir birikim şiddeti T2* MR değerlerine göre normal-hafif-orta-ağır olarak sınıflandırıldı. Hastane veri tabanı kullanılarak her hastanın serum ferritin değerlerine ulaşıldı. Serum ferritin değerleri için 10-58 ug/l aralığı normal sınırlarda kabul edildi. Karaciğerde demir birikimini değerlendirmeye yönelik T2* MR, ARFI elastogtafi ve serum ferritin değerleri arasındaki ilişkiler istatistiksel açıdan incelendi. Bulgular: Çalışmamıza dahil edilen hastaların 14'ü kız, 26'sı erkekti. Ortalama yaş ay cinsinden 136,25(±38,97) olarak bulundu. Karaciğerde demir birikimi ile yaş ve cinsiyet arasında anlamlı ilişki bulunmamıştır (p=0,638, p=0,878). T2* MR değerleri ile ARFI elastografi ve serum ferritin değerleri arasında negatif yönde orta şiddette bir ilişki saptandı (p=0,001, p=0,003). ARFI elastografi ile serum ferritin değerleri arasında pozitif yönde güçlü şiddette bir ilişki saptandı (p=0,001). Hastalar karaciğerde demir birikim şiddetine göre gruplara ayrıldığında 4 hastada (%10) normal, 11 hastada (%27,5) hafif, 25 hastada (%62,5) orta şiddette demir birikimi tespit edildi. Ağır demir birikimi olan hastamız yoktu. Bu hasta grupları arasında ortalama ARFI elastografi ve ortalama serum ferritin değerleri açısından anlamlı farklılık bulunmuştur (p=0,001, p=0,007). Normal demir birikimli hasta sayısı az olduğundan dolayı normal ve hafif grup birleştirilerek orta grupla karşılaştırılmış ve bu iki grup arasında ARFI elastografi ve serum ferritin değerleri açısından istatistiksel olarak anlamlı farklılık bulunmuştur (p<0,001, p=0,03). ARFI elastografi ve serum ferritin değerleri için ROC eğrisi çizilerek eğri altında kalan alan (AUC) değerleri elde edildi (Güven aralığı: %95). Buna göre, ARFI elastografinin karaciğerde orta derecede demir birikimine bağlı parankimal hasarı belirlemek için bu iki grubu ayırmadaki optimal kesme değeri %88 sensitivite, %80 spesifite ile 1.29 m/sn olarak belirlendi. Serum ferritin değerinin bu iki grubu ayırmada optimal kesme değeri ise %80 sensitivite, %73 spesifite ile 1456 ug/l olarak belirlendi. Sonuç: İlerleyici karaciğer hasarı gelişmesi riski orta ve ciddi karaciğer demir birikimi olan hasta gruplarında yüksek olduğu için bu hasta gruplarını belirlemek oldukça önemlidir. Karaciğerde demir birikimini ve şiddetini belirlemede günümüzde T2* MR yöntemi kullanılmaktadır. Ancak T2* MR yönteminin maliyeti, ulaşım zorluğu ve bekleme süreleri göz önüne alındığında, beta talasemi majör tanılı hastalarda ya da kronik kan transfüzyonuna sebep olan diğer durumlarda ek hastalık yokluğunda karaciğerde orta derecede demir birikiminin parankimal etkilerini ön görmede ARFI elastografi yöntemi kullanılabilir ve şelasyon tedavisinin düzenlenmesinde yol gösterici olabilir.Anahtar Kelimeler: T2* MR, ARFI, Beta Talasemi Major