Çocukluk çağı pulmoner hipertansiyonu tanı ve izleminde kullanılan biyobelirteçler ve kayma geriliminin tedavi protokolleri ve prognoz ile ilişkisinin değerlendirilmesi

Giriş ve Amaç: Bu tez çalışması, pediatrik pulmoner hipertansiyon (PH) olgularının etyolojisini araştırmayı, prognozu öngörmeyi sağlayacak biyobelirteçleri ve görüntüleme yöntemlerini tanımlamayı, korelasyonlarını belirlemeyi ve verilen tedavi yanıtını ortaya koymayı amaçlamaktadır.Gereç ve Yöntem: Tez çalışmasının ilk aşamasında, Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Kardiyoloji Bilim Dalı tarafından, Ocak 2001 ve Mart 2012 tarihleri arasında tanı konulan 40 PH olgusu çalışmaya alınmıştır. İkinci aşamada, 40 PH olgusuna karşılık soldan sağa şantlı doğumsal kalp hastalığı (DKH) olan 18 olgu ve klinik ve ekokardiografik olarak kalp patolojisi saptanmayan 31 sağlıklı çocuk, kontrol grupları olarak alınmıştır.Bulgular: Ventriküler septal defekt başta olmak üzere DKH, pediatrik PH olgularındaki etiyolojik nedenlerin en sık görülenidir. Morarma ve çabuk yorulma, PH tanısı konulan çocuklarda başvuru sırasında en sık görülen klinik belirtilerdir. Tez çalışmasının ikinci aşamasında incelenen 40 PH olgusu için ilk ve son kateter anjiyografide kaydedilen hemodinamik parametreler arasında anlamlı bir farklılık bulunamadığı gibi klinik izlemin başında ve sonunda uygulanan vazoreaktivite testi sonuçları bakımından anlamlı bir fark yoktur. Son klinik kontrol sırasındaki MEF%25-%75 değeri anlamlı olarak düşüktür ve altı dakika yürüme mesafesi anlamlı olarak uzundur. Fonksiyonel sınıf ilerledikçe serum beyin natriüretik peptit (BNP), troponin ve CA-125 düzeyleri anlamlı olarak yükselirken altı dakika yürüme mesafesi anlamlı olarak kısalmaktadır. Altı dakika yürüme mesafesiyle BNP, CA-125 ve vWF arasında negatif ve anlamlı korelasyon belirlenmiştir. Kombine tedavi uygulanan 20 pediatrik PH olgusunun serum BNP, troponin, CA-125 düzeyleri anlamlı olarak yüksek bulunurken altı dakika yürüme mesafesi anlamlı olarak kısalmıştır ve fonksiyonel sınıfı anlamlı olarak ileridir. Anti-koagülan ajan kullanan PH olgularının serum BNP değerleri anlamlı olarak yüksekken ortalama platelet sayısı anlamlı olarak düşüktür. Soldan sağa şantlı DKH ve sağlıklı kontrol olgularıyla karşılaştırıldığında, PH olgularının damar çapı, kan akım hızı ve kayma gerilimi değerleri anlamlı olarak yüksektir. Tez çalışmasının üçüncü aşamasında incelenen 40 PH olgusunun damar çapı ile hemoglobin arasında pozitif ve anlamlı korelasyon saptanmıştır. Ayrıca, kayma gerilimi ile hemoglobin, hematokrit, damar çapı ve kan akım hızı arasında pozitif ve anlamlı korelasyonlar belirlenmiştir.Tartışma: Klinik belirtilerdeki iyileşmeye ve tanısal testlerdeki olumlu sonuçlara rağmen pediatrik PH varlığında klinik tablo ilerleyici seyretmektedir. Beyin natriüretik peptit, CA-125, vWF ve ürik asit gibi biyobelirteçler altı dakika yürüme testi ve fonksiyonel sınıflandırma gibi klinik tabloyu yansıtan parametrelerle doğrudan ilişkilidir. Bu biyobelirteçler, hastalığın klinik takibinde kullanılabilecek basit, ucuz ve girişimsel olmayan parametrelerdir. Girişimsel olmayan bir değerlendirme yöntemi olan kayma gerilimi testi, pediatrik PH tanısını desteklemek veya doğrulamak amacıyla kullanılabileceği gibi tedavi edilen pediatrik PH olgularında klinik tablonun seyrini öngörmek ve PH için özgül ilaçların etkinliğini belirlemek için de bu testten yararlanılabilir.