Epidermolizis bülloza vakalarından elde edilen klinik bulguların değerlendirilmesi, oral hijyen rehberliği ve dental yaklaşımın belirlenmesi

Amaç: Bu çalışmamızda epidermolizis bülloza vakalarından elde edilen klinik bulguların değerlendirilerek vakalarda görülen insidanslarının ortaya çıkarılması, bulguların literatürler ile karşılaştırılması, bu vakalara diş hekimi yaklaşımının belirlenmesi, vakalar ile iş birliği yapılarak yaşam kalitelerinin arttırılmasına yönelik dental rehberliğin sağlanması ve diş hekimleri arasında farkındalık oluşturulması amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Bu çalışma 2018- 2020 yılları arasında Diyarbakır, Batman ve Şanlıurfa'da yaşayan 15'i kadın, 15'i erkek toplam 30 epidermolizis bülloza vakasının klinik bulguları, anamnezleri ve aile geçmişleri değerlendirilerek yapıldı. Elde edilen veriler istatistiksel olarak değerlendirildi. Bulgular: Çalışmamızda incelediğimiz toplam 30 vakamızın %66,7'sinde malnütrisyon-sık enfeksiyon hikayesi, %73,3'ünde anemi-gastrointestinal sistem komplikasyonları-ellerde kontraktür, %30'unda kalp problemi ve covid-19 hikayesi, %86,7'sinde büyüme geriliği, %60'ında gözlerde komplikasyon, %96,7'sinde tırnaklarda deformite, %76,7'sinde ayaklarda kontraktür, %96,7'sinde anne-baba arasında akrabalık ilişkisi olduğu ve %33,3'ünde etkilenmiş 3.dereceden akrabası olduğu öğrenildi. Çalışmamızdaki vakalarımızın intraoral bulgularına bakıldığında %80'inde intraoral bül ve lezyonlar, %73,3'ünde ankiloglossi ve yaygın çürük, %70'inde mikrostomi ve maxiller atrofi, %66,7'sinde vestibül sulkus obliterasyonu, %6,7'sinde mine hipoplazisi, %60'ında dişlerde çapraşıklık görüldü. Ayrıca vakalarımızın sadece %13,3'ünde oral hijyen alışkanlığının olduğu belirlendi. Sonuç: Epidermolizis bülloza vakalarına tıp ve diş hekimlerinin dahil olduğu multidisipliner bir yaklaşımın gerekliliği düşünüldü. Dental tedavi yaklaşımları ise estetik, fonksiyon ve fonasyonun iadesi ile birlikte normal büyüme ve gelişmeyi de desteklemektedir. Diş hekimleri ve epidermolizis bülloza vakaları ile ebeveynleri oral hijyenin ve dental stabilitenin sağlanmasının öneminin farkında olmalıdır. Ayrıca diş hekimleri EB'li vakalarda, mikrostomi bulunduğu için gerekli dental tedavileri uygun anestezi şeklini belirleyerek, atravmatik olarak genel veya lokal anestezi altında gereken çalışma yöntemlerine hakim olmalıdır. Epidermolizis büllozanın diş hekimleri tarafından daha iyi anlaşılması için çalışmaların devam etmesi gerektiği düşünüldü. Anahtar Sözcükler: Epidermolizis bülloza, çocuk diş hekimliği, genetik, oral hijyen rehberliği, dental yaklaşım.