Orak hücre anemisinde hemolizin plazma oksidasyonuna ve nitrik oksit metabolizmasına etkileri

Nitrik oksit?in (NO) reaktif oksijen metabolitleriyle ve serbest plazma hemoglobiniyle reaksiyona girmesi, fizyolojik NO sinyal iletisinde bozulma meydana getirerek endotelyal disfonksiyona neden olur. Bu sebepten dolayı OHA olan hastalardan ve kontrol grubundan alınan tam kanda hemoliz varlığı değerlendirilerek, plazma lipid oksidasyonu, protein oksidasyonu, protein nitrasyonu ve nitrik oksit metabolitleri çalışılmıştır. Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi ve Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dalına başvuran 25 homozigot HbSS hastası ve bu hastalarla yaş ve cinsiyet uyumlu 15 sağlıklı kontrol çalışmaya alınmıştır. Hastaların klinik durumları stabildi ve son 3 ay içinde transfüzyon almamışlardı. Orak hücre anemisi tanısı klinik, ailesel ve laboratuar bulguları değerlendirilerek konulmuştur. Laboratuar bulgularından özellikle Hb türlerinin belirlenmesi ve HbF seviyeleri HbSS tanısında değerlidir. Plazmada hemoliz varlığını değerlendirmek için hasta ve kontrol gruplarından elde edilen kanda hemogram, retikülosit sayımı, plazma haptoglobin düzeyi, plazma indirekt bilirubin düzeyi, plazma laktat dehidrogenaz (LDH) aktivitesi ve LDH izoenzimlerine bakılmıştır. Bu parametrelerin haricinde plazma protein karbonil seviyeleri, plazma lipid oksidasyonu ve plazma nitrik oksit metabolitleri ölçülmüştür. Orak hücre anemisi grubunda hemolize bağlı olarak tam kanda hemoglobin ve plazmada haptoglobin düzeyleri kontrol grubuna göre anlamlı olarak azalmışken, MCV, MCH, retikülosit, plazma LDH, total ve direkt bilirubin düzeyleri kontrol grubuna göre anlamlı olarak yüksek saptanmıştır. Plazma nitrik oksit metabolitleri, protein ve lipid oksidasyon ürünleri de orak hücre anemisi grubunda kontrol grubuna göre anlamlı olarak yükselmiştir. Plazma protein oksidasyonu ve nitrasyonu serbest plazma hemoglobin düzeyleri ile anlamlı olarak korelasyon göstermiştir. Bu çalışmadan elde edilen veriler, orak hücre anemisi olan grupta hemoliz olduğunu ve hemolize bağlı olarak da plazma protein oksidasyonunun ve nitrasyonunun arttığını göstermiştir.