Primer biliyer kolanjit tanılı hastaların demografik özellikleri ve diğer otoimmun hastalıklar ile ilişkisi

Giriş ve Amaç: Primer biliyer kolanjit (PBK), kadınlarda daha sık görülen, küçük safra yollarında harabiyete yol açan, kronik otoimmun bir karaciğer hastalığıdır. Bu çalışmada hastamenimizde PBK tanısı almış hastaların demografik, klinik, laboratuvar ve tedaviye cevap özelliklerini ve diğer otoimmun hastalıklar ile ilişkisini incelemeyi hedefledik. Gereç ve Yöntem: Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Gastroenteroloji servisinde 2012-2023 yılları arasında takip edilen toplam 60 PBK'li hasta çalışmaya alındı. Hastaların yaşları, cinsiyetleri, tanı alma tarihleri, ilk başvuru sırasındaki laboratuar sonuçları, endoskopi bulguları, karaciğer biyopsisi, eşlik eden otoimmun hastalıkları, aldıkları tedaviler ve klinik seyirleri incelendi. Ayrıca tedavi öncesi ve tedaviye başlamadan sonra belirli aralıklarla yapılan tam kan ve biyokimya tetkik sonuçları kaydedildi. Bulgular: Hastaların 58(%96,7)'i kadın ve 2(%3,3)'si erkekti. İlk tanı sırasındaki yaş ortalaması 54,87 ± 14,15 olarak saptandı. İlk tanı sırasında hastaların 32(%53.3)'inde kaşıntı, 44(%73.3)'ünde yorgunluk, 13(%21.7)'ünde uykusuzluk, 5(%8,3)'inde hiperpigmentasyon, 5(%8.3)'ünde sarılık, 11(%18.3)'inde ağız kuruması, 13(%21.7)'ünde göz kuruması, 13(%21.7)'ünde hepatomegali ve 19 (%31.7)'unda splenomegali vardı. Hastaların 43(%71,7)ünde başka bir hastalığın eşlik ettiği saptandı. Eşlik eden otoimmun hastalıklardan Sjögren sendromu 13(%30.2)'ünde, otoimmun hepatit 10 (%23,2)'unda, Hachimato tiroiditi 7(%16,2)'inde, romatoid artrit 5 (%11,6)'inde, skleroderma 2(%4,6)'inde, Raynound fenomeni 1(%2,3)'inde, idiopatik trombositopeni 1(%2,3)'inde, ülseratif kolit 1(%2,3)'inde, çölyak hastalığı 1(%2,3)'inde ve dermatomiyozit 1(%2,3)'inde, adrenal yetmezlik 1(%2,3)'inde vardı. Vakaların 45(%75)'inde AMA pozitif ve 15(%25)'inde AMA negatif saptandı. Hastaların ortalama takip süresi 48,00 ± 34,41 ay olup ortalama sağ kalım süresi 112,30 ± 3,62 ay olarak saptandı. Endoskopi ve biyopsi sonuçları ile mortalite arasında anlamlı ilişki saptanmadı. Hastaların tümüne UDCA tedavisi verildiği ve tedavi sonrası hastaların laboratuar değerlerinde anlamlı düşüş olduğu saptandı. Sonuç: PBK'i hastalarımızın çoğunun orta yaş kadınlar olduğu, sıklıkla diğer otoimmun hastalıkların eşlik ettiği, AMA negatif PBK'in beklenendan daha sık olduğu ve UDCA tedavisine belirgin biyokimyasal cevap elde edildiği saptandı. Anahtar Kelimeler: Primer biliyer kolanjit, otoimmunite, hastalıkla ilişkili demografi