Transfüzyon bağımlı talasemi hastalarında glikoz intoleransı ve pankreastaki demir birikimi ilişkisinin değerlendirilmesi

Pankreatik aşırı demir yüklenmesi ve glikoz disregülasyonu arasındaki ilişki henüz iyi tanımlanmamıştır ve daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır. Pankreas demir yükü ölçümleri ayrıca hepatik, pankreatik ve kardiyak demir yükünün, transfüzyona bağlı talasemide (TDT) diyabetin gelişimine nasıl etki ettiğini anlamak için gereklidir. Amaç: Bu çalışma, MRG R2* ve T2* sonuçlarına dayanarak TDT hastaları arasında pankreatik demir yükünün varlığını değerlendirmek ve aynı zamanda açlık kan şekeri (AKŞ), insülin, fruktozamin, Homa-IR, C-peptid, ferritin, karaciğer, kardiyak MRG R2* sonuçları ile ilişkisini belirlemeyi amaçlamaktadır. Gereç ve Yöntemler: Bu çalışma İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı, Hematoloji / Onkoloji Dalı, Talasemi Merkezinde gerçekleştirildi. Çalışmaya yaşları 11 ile 45 arasında değişen, ortalama 29.9±9,9 (medyan 29) yaşında olan kırk bir TDT hastası dahil edildi. Pankreatik, karaciğer, kardiyak MRG'ler Radyoloji Anabilim Dalında 1.5 Tesla Philips MRG makinesi kullanılarak yapıldı. Pankreatik MRG R2* sonuçları <30 Hz ise normal, 30-100 Hz ise zayıf ve >100 Hz ise orta-şiddetli pankreatik siderozis olarak kabul edildi. Pankreatik MRG T2 sonuçları >26 ms ise normaldi, <10 ms ise, literatürde gösterildiği gibi aşırı demir yükünü gösteriyordu. Pankreatik MRG R2* sonuçları ile FBG, insülin, fruktozamin, Homa-IR, C-peptid, ferritin, kardiyak MRG R2* değerleri arasındaki korelasyonlar Pearson korelasyonu, Mann Whitney U testi kullanılarak değerlendirildi. Bulgular: Açlık kan şekeri, insülin, C-peptid düzeyi, fruktozamin, Homa-IR, ferritin ve Pankreas T2* ve R2* bulguları arasında anlamlı bir ilişki bulunmadı (p>0.05). Karaciğer ve pankreas MRG T2* ve R2* bulguları arasında anlamlı korelasyon vardı (p<0.01). Kardiyak R2*, Pankreas T2* ve Pankreas R2* ölçümleri arasında anlamlı bir ilişki yoktu (p>0.05). On dört hastada normal pankreatik MRG R2* (%34,1), 19 hastada normal pankreatik MRG T2* (%46.3) saptandı. T2*'nin yaş ve cinsiyetle ilgisiz olduğu ve R2*'nin yaşa bağlı yağ dejenerasyonuyla ilişkili olabileceği bildirilmiştir. Sadece 1 hastanın 18 yaşın altında olduğu hastaların %31.7'sinde (R2*>100 Hz) belirgin pankreatik demir yükü vardı. T2*<26 ms ve aşırı demir yükü olan 22 (%53.6) hasta vardı. 13 (%31.7) hastada T2<10 ms ve önemli demir yüküne sahip idi. Hastaların yaklaşık dörtte üçü (n:13, %31.7) hem T2* hem de R2* ölçümlerinde orta ila şiddetli pankreatik XI demir yüküne sahipti. Kayda değer pankreatik aşırı demir yüküne sahip 13 hastanın 3'ünde ciddi hipofiz, 1'inde orta ve 2'sinde şiddetli kardiyak sideroz vardı ve ciddi karaciğer demir yükü yoktu. Bu, şelasyon tedavisinin önce karaciğere, daha sonra kalp ve hipofize ve nihayetinde pankreatik demir yüküne yönlendiğini ve vücut demir yükünü değerlendirmede pankreas MR'nin önemini ortaya koyduğunu göstermektedir. Tartışma: Pankreatik ve kardiyak MRG R2* arasında korelasyonun olmaması, pankreatik demir yükünün, kardiyak demir yükünün iyi bir göstergesi olduğunu gösteren literatür çalışmaları ile tezattır. Bunun nedeni, hastalarımızın kardiyak MR ile sıkı takip edilmesi ve kalpte aşırı demir yükü tespit edilen hastaların yoğun şelasyon programlarına alınmasıdır. Ayrıca, daha önce yürütülen çalışmalarda, pankreatik R2*'nin glikoz disregülasyonuna karşı duyarlı olabileceği bildirilmesine karşın, çoğu hastada halen klinik belirtiler görülmeyebilir ve normal kan glikozu saptanabilir. Bu da preklinik dönemde demir yükünün varlığına işaret eder. Pankreatik MRG R2*, pankreatik demir birikimini daha erken bir aşamada tespit edebilir. Bizim hastalarımızda yüksek pankreatik aşırı demir yüküne rağmen az miktarda glikoz metabolizması bozukluğu görülmesi, karaciğerde aşırı demir yükünün olmaması ile açıklanabilir.