2005- 2018 yılları arasında tedavi edilen refrakter, relaps ya da progresyon gösteren nöroblastomlu hastaların sonraki tedavi sonuçları

Amaç: Nöroblastom, çocukluk çağında en sık görülen ekstrakranial malin solid tümör olup, tüm çocukluk çağı kanserleri içinde, en sık görülen 3. tümördür.1 Düşük ve orta risk gurubunda 5 yıllık genel sağkalım oranı %90 ın üzerinde iken; yüksek riskli hasta grubunda 5 yıllık genel sağkalım oranı %50 nin altındadır.2 Bunun yanısıra tanı alan nöroblastom olgularında ölüm oranı %15 olması ile halen çocukluk çağı kanserlerinde önemli mortalite nedenidir. Bu nedenle nöroblastomda sağkalımı arttıracak tedavi seçenekleri geliştirilmelidir. Bu çalışmada, topotekan veya ICE + topotekan rejiminin yüksek riskli hastalarda, sağkalım üzerine etkisi ve diğer tedavi seçeneklerine üstünlüğü ya da farkı araştırılmak istendi. Gereç ve yöntem: Bu çalışma Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Onkoloji Bilim Dalında 2005-2018 yılları arasında nöroblastom tanısı almış 142 hastanın verileri geriye dönük olarak arşiv dosyası ve otomasyon sisteminden ulaşılarak kayıt edildi. Etik kurul onayı alındı. Bulgular: Hastaların 70'i kız, 72'si erkek çocuğu idi. Olguların tanı anındaki ortanca yaşı 24,5 ay, ortalama 39 ±40 ay idi. Hastaların % 48,6'sı (69) evre 4 tü. Tüm hastaların genel sağ kalım oranları, 3. yılda % 70, 5. yılda % 66 ve 10. yılda % 62 idi.1 yaş ve altında tanı alan hastaların genel sağkalım oranları 3. yılda % 87 olup 10. yıla kadar aynı şekilde devam etmekteydi ve diğer yaşlardan anlamlı olarak yüksekti ( Log rank, p:0, 008). Hastalar tedavi yanıtlarına göre 4 grup olarak değerlendirildi. Grup I: rutin tedavi protokolü uygulanan hastalar olup, 90 hastadan oluşmaktaydı. Grup I'in OS oranı 3. yılda % 84, 5. yılda % 82, 10. yılda % 82 olup, OS açısından en yüksek olan gruptu. Grup II: Kemoterapi protokolü başlanıp, değerlendirme sonucu, opere edilemediği için tedavi protokolüne topotekan ilacı eklenen (1mg/m2/doz ya da 2mg/m2 /doz, 2 doz), ve daha sonra opere edilebilen hastalar olup, 16 hastadan oluşmaktaydı. Grup II'in OS oranı 3. yılda % 74, 5. yılda % 74 ve 10. yılda ise % 65 ti. Grup III: Tedavi protokolü devam ederken ya da bitiminde (opere olan/olmayan), relaps olan hastalar olup, 25 (% 17,6) hastadan oluşmaktaydı. 3 yıllık OS % 39, 5 yıllık OS % 15 ve 10 yıllık OS % 10du. Ve bu grup, OS açısından en düşük orana sahip gruptu. Grup IV: Biyopsi ya da tam olmayan rezeksiyon ile tedavi protokolü başlanan, sonrasında yapılan değerlendirme sonucunda opere edilemeyen ve tedavi protokolüne topotekan eklenen (1mg/m2 ya da 2mg/m2, 2 dozda) yine de yanıtsız olup, tedavi protokolü bitirilmesine rağmen, yanıt alınamadığı için tedaviye ICE- topotekan olarak devam eden ya da kaybedilen hastalar olup, 11 hastadan oluşmaktaydı. Bu grup için OS oranı 3. yılda % 42, 5. yılda % 42 idi. Sonuç: Nöroblastom hastaları içinde en kötü prognoz, relaps olan gruba aitti. Bu nedenle yüksek riskli hastlarda relaps olması beklenmeden ilk basamak tedaviye topotekan eklenmeli, refrakter veya relaps ise ice + topotekan protokolü uygulanmalıdır.