2010-2016 yılları arasında Dokuz Eylül Üniversitesi Hastanesi'nde amiloidoz patolojik tanısı alan hastaların klinik bulguları ve prognozu

Amaç: Amiloidoz, farklı organ ve sistemleri etkileyerek değişken klinik tablolarla seyreden sistemik bir hastalıktır. Bu çalışmada fakültemizin veri tabanına kayıtlı amiloidozlu hastaların karakteristiklerini incelemeyi, bulgularımızı diğer merkezlerden bildirilen verilerle kıyaslamayı hedefledik. Hastalar ve Yöntem: Ocak 2010- Aralık 2016 tarihleri arasında sistemik amiloidoz tanısı alan 18 yaş üzeri hastalar çalışmaya dahil edilmiş ve verileri retrospektif olarak incelenmiştir Bulgular: Yetmiş dokuz hastanın 37'sinin kadın olduğu (%46.8) ve ortalama yaşın 55.7±15.8 yıl olduğu belirlendi. Ortalama izlem süresi 38.2±27.3 ay olarak hesaplandı. Hastaların %78.4'ü AA, %17.7'si AL, %1.2'si ATTR tipleri tanımlanırken, 2 hastada amiloid tipi belirlenememişti. AA amiloidoz nedenleri arasında en sık sırasıyla ailevi akdeniz ateşi (AAA; %29.3), romatoid artrit (RA; %9.6), bronşiektazi (%9.6) olarak saptandı. En fazla biyopsi (%34.1) yapılan organ böbrekti. Hastalarda en sık başvuru sebebinin pretibial ödem olduğu görüldü (%37.9). Takipte hastaların %32.9'unda renal replasman tedavisi gereksinimi olduğu görüldü. Tek değişkenli analizde renal sağkalıma etkili faktörlerin tanı sırasında serumda bakılan kreatinin (p<0.001), total protein (p=0.018), albümin (p=0.010), CRP (p=0.011), ferritin (p<0.001), ALT (p=0.011), HDL (p=0.016) ve hemoglobin (p=0.004), lenfosit (p=0.005) ile 24 saatlik idrarda protein atılım miktarı (p=0.001), nefrotik sendrom varlığı (p=0.003), erkek cinsiyet (p=0.013) ve artmış böbrek ekojenitesi (p=0.001) olduğu belirlendi. Çok değişkenli analizde serum kreatinin [OR=0.09; (%95 güven aralığı, 0.02-0.47); p=0.004] ve albümin [OR=14.1; (%95 güven aralığı, 1.20-166.8); p=0.035] değerlerinin renal sağkalımı öngörmede bağımsız risk faktörü oldukları görüldü. Takip süresince hastaların %43'ü hayatını kaybetti. Hasta sağkalımına etkili faktörler tek değişkenli analizde yaş (p<0.001), serum total bilirubin (p=0.042), hipertansiyon varlığı (p=0.042), malignite varlığı (p=0.038) ve gastrointestinal sistem tutulumu (p=0.05) iken çok değişkenli analizde yaş faktörünün diğer etkenlerden bağımsız olarak mortaliteyi öngördüğü gösterildi [OR=1.06; (%95 güven aralığı, 1.02-1.10); p=0.002]. Elli yaş üzeri hastalarda ölüm oranı daha fazla bulundu (p=0.004). AAA'ya bağlı amiloidozu olan hastalarda sağ kalım anlamlı olarak daha uzundu (p= 0.035). Sonuç: Amiloidozlu hastalarda tanı sırasındaki serum kreatinin ve albumin düzeyi renal sağkalımı öngören faktörler iken, hasta yaşı mortaliteyi öngördürücü bağımsız risk faktörü olarak belirlenmiştir. AAA'ya bağlı amiloidozlu hastaların sağkalım süresi diğer inflamatuvar etyolojilere ikincil amiloidozlu hastalara kıyasla daha uzun iken bu durum genç hasta yaşına bağlanabilir.