6-10 yaş klasik fenilketonürili hastalarda ailenin beslenme bilgisi ve diyet tedavisi uyumunun hastaların büyüme gelişme ve beslenme durumu üzerine olan etkisi

6-10 Yaş Klasik Fenilketonürili Hastalarda Ailenin Beslenme Bilgisi ve Diyet Tedavisi Uyumunun Hastaların Büyüme Gelişme ve Beslenme Durumu Üzerine Olan Etkisi. Hasan Kalyoncu Üniversitesi Lisansüstü Eğitim Enstitüsü Beslenme ve Diyetetik Anabilim Dalı, Tezli Yüksek Lisans, Gaziantep, 2021. Fenilketonüri (PKU), fenilalanin hidroksilaz enziminin (PAH) eksikliğinden kaynaklanan doğumsal bir protein metabolizma bozukluğu hastalığıdır. Diyet tedavisinin yaşam boyu sürmesi gerekmektedir. Ailelerin bilgi ve diyeti uygulamadaki tutumları kan fenilalanin (FA) düzeylerini, hastaların beslenme durumlarını ve büyüme gelişmelerini etkilemektedir. Bu çalışma 6-10 yaş aralığındaki Klasik PKU'lu hastalarda ailenin beslenme bilgisi ve diyet tedavisi uyumunun kan FA düzeyleri, hastanın beslenme durumu ve büyüme-gelişmesi üzerine olan etkisini değerlendirmek amacıyla planlanmıştır. Hastaların yaş ortalamaları 8,67±1,41 yıldır. Hastaların D vitamini, magnezyum, fosfor, demir, total protein ve albümin değerleri referans aralıkta iken B12 vitamini ve kalsiyum referans aralığın biraz üzerindedir. Hastaların kan FA düzeyleri ortalama 538,0±386,9 mmol/L ile yüksek düzeylerdedir. Hastaların günlük FA gereksinimi karşılama yüzdeleri %86,9 ±54'tür. Hastaların vitamin alımları günlük önerilen alım miktarları (RDA)'nın çok üstünde, mineral alımları çok düşüktür. Annenin eğitim durumu ile kan FA değeri arasındaki fark istatistiksel olarak anlamlı bulunmuştur (p<0,05). Babaları çalışmayanların kan FA değerleri çalışan babaların çocuklarına göre daha yüksektir (p<0,05). Hastaların kan FA düzeyi sınıflaması ile zeka puanlarının arasındaki ilişki istatistiksel olarak anlamlı bulunmazken (p>0,05); kan FA değeri yüksek olanlarda sınır zeka ve donuk zeka oranları artmıştır. Hastaların kan FA düzeyi sınıflaması ile beden kütle indeksi (BKİ) z-skor arasındaki ilişki istatistiksel olarak anlamlı bulunurken (p<0,05), kan FA düzeyi iyi ve kötü olan hastalarda obezite görülme sıklığı daha yüksektir (p<0,05). Ailelerinin beslenme bilgisi ile zeka puanları arasındaki ilişki istatistiksel olarak anlamlı olup (p<0,05), beslenme bilgisi kötü olanların çocuklarında donuk zeka görülme sıklığı daha yüksektir (p<0,05). Ailelerinin beslenme bilgisi ile BKİ z-skor arasında istatistiksel olarak anlamlılık bulunmuştur (p<0,05). Beslenme bilgisi kötü olanların çocuklarında fazla kilolu görülme sıklığı beslenme bilgisi orta düzey olan hastalara göre daha yüksektir (p<0,05). Hastalara tedavi ve diyet konusunda ayrıntılı bir eğitim verilmeli hastalığın nasıl olduğu ve bu hastalığı yönetme konusunda bilgilendirilmeli ve değişen koşullara göre eğitim sürekli olmalıdır. Anahtar Kelimeler: Fenilketonüri, Bilgi Düzeyi, Büyüme ve Gelişme, Diyet Tedavisi.