Ailevi akdeniz ateşi olan çocuklarda tanı kriterlerinin karşılaştırılması

Giriş Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA) rekürren ateş atakları ve seröz zarların inflamasyonu (peritonit, plevrit, perikardit, artrit gibi) ile karakterize, otozomal resesif kalıtılan otoinflamatuar bir hastalıktır. AAA tanısı genellikle klinik bulgularla konulmakta ve genetik inceleme ile desteklenmektedir. En sık kullanılan tanı kriterleri Tel Hashomer kriterleridir. 2009 yılında Yalçınkaya ve arkadaşları çocuk yaş grubuna özgü yeni tanı kriterlerini tanımlamışlardır. Ancak bu kriterlerin yeni çalışmalarla da desteklenmesi gerekmektedir. Biz çalışmamızda AAA'lı hastalarda Yalçınkaya kriterleri ile Tel Hashomer tanı kriterlerini karşılaştırmayı planladık. Materyal-Metod Çalışmaya AAA tanısı alan 135 hasta alındı. AAA benzeri şikayetler ile Pediatrik Nefroloji polikliniğimize başvuran 165 çocuk ise kontrol grubu olarak çalışmaya dahil edildi. Hastaların başvuru anındaki demografik özellikleri ve laboratuvar bulguları retrospektif olarak değerlendirildi. Yalçınkaya tarafından belirlenen 5 tanı kriteri kullanılarak Tel Hashomer kriterleri ile Yalçınkaya Kriterinin tanıdaki duyarlılık ve özgüllüğü kıyaslandı. Genetik sonuçların bu kriterlerle ilişkisi değerlendirildi. Bulgular Çalışmaya alınan hastaların yaş ortalaması; 14,02±5,32 yıl (min.-maks.: 1,1-18) idi. Hastalarımızın klinik bulgularının başladığı ortalama yaş 6,98±4,65 yıl (min.-maks.: 0,6-17) iken tanı yaşı ortalaması 8,76±4,58 yıl (min.-maks.: 1,1-18) olarak saptandı. Hastalarımızda 1,8 yıllık tanı gecikme süresi mevcuttu. Tekrarlayan karın ağrısı, ateş, artrit, göğüs ağrısı ve ailede AAA öyküsünden oluşan 5 yeni kriterin, hasta grubunda kontrollere göre anlamlı oranda yüksek olduğu görüldü. (p<0,05) Yalçınkaya kriterlerinin de Tel Hashomer kriteri kadar duyarlı ve özgül olduğu sonucuna varıldı. Pediatrik hastalarda Yalçınkaya kriterlerinden en az 2 kriterin varlığının AAA tanısı koymak için yeterli olduğu görüldü. Genetik özelliklerle Yalçınkaya kriterleri arasındaki ilişkiyi incelediğimizde homozigot, birleşik heterozigot, heterozigot olan ve mutasyonu olmayan hastalarda Yalçınkaya kriterlerinin duyarlılık ve özgüllüğünün benzer olduğu görüldü. Bizim çalışma sonuçlarımızın Yalçınkaya kriterlerini destekler biçimde olduğu kanısına varıldı.