Akdeniz Üniversitesi Hastanesi Göğüs Hastalıkları Polikliniğinde 2015-2020 yılları arasında idiyopatik pulmoner fibrozis tanısı alan hastaların restrospektif değerlendirmesi

Amaç: Bu çalışmada; 2015-2020 yılları arasında kliniğimizde idiyopatik pulmoner fibrozis tanısı alan hastaların demografik, klinik ve radyolojik özelliklerinin belirlenmesi, tanı ve tedavi yaklaşımları ve tedavi sonuçlarının değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Göğüs Hastalıkları Polikliniğine 01 Ocak 2015 – 31 Aralık 2020 yılları arasında başvurup 'İnterstisyel Akciğer Hastalığı, Fibrozisli' tanısı (ICD 10 kodu: j84.1) alan hastalar ve Göğüs Hastalıkları polikliniğinden Romatoloji polikliniğine konsülte edilen interstisyel akciğer hastalığı ön tanısı mevcut hastalar, hastane otomasyon sisteminden retrospektif olarak taranmış, IPF tanısı alan hastalar çalışmaya dahil edilmiştir. Bulgular: Çalışmaya toplam 167 IPF hastası dahil edildi. Hastalarının yaş ortalaması 67,64±8,22 yıl olup %80,2'si (n=134) erkek, hastaların %22,7'si çiftçi idi. %73,3'ünde (n=121) en az bir komorbidite mevcuttu. 20 paket-yıl ve üzerinde sigara içenlerin oranı %45,4 iken, %11,46'sının ise halen aktif sigara içicisi olduğu belirlendi. Hastaların %47,9'unda (n=78) öksürük, %54,0'ünde (n=88) nefes darlığı, %6,1'inde ise (n=10) göğüs ağrısı semptomu mevcuttu. Radyolojik değerlendirmede hastaların 69,2'sinin (n=81) BT bulgularının 'UIP' paterni olduğu, %18,2'sinin (n=22) 'muhtemel UIP', 2 hastanın (%1,7) 'indeterminate UIP' ve 2 hastanın 'UIP uyumsuz' patern olduğu tespit edildi. Hastaların %11,4'üne (n=13) bronkoskopi yapıldığı, %26,9'una (n=32) cerrahi biyopsi yapıldığı tespit edildi ve bu oran muhtemel UIP paterni mevcut hastalarda UIP paternine göre daha yüksek saptandı (p=0.004 vs p<0.001). Bronkoskopi yapılan hastalardaki hakim hücre yüzdelerine bakıldığında; makrofaj % 64,5, lenfosit % 10,5 , nötrofil % 17 ve eosinofil düzeyinin ise % 1 idi. Hastaların %34,2'sine (n=53) multidisipliner konsey kararı ile tanı konulduğu belirlendi. Hastaneye başvurudan tedavi başlangıcına dek geçen ortalama süre 162 gün olarak saptandı. Bu süre UIP paterni mevcut hastalarda 145 gün, muhtemel UIP paterni mevcut hastalarda 165 gün idi. Hastaların ortalama takip süreleri 15 ay olup astaların %67,3'üne (n=105) pirfenidon, %24,4'üne (n=38) nintedanib tedavisi başlandığı, %7,7'sinin (n=12) ise tedavisiz takip edildiği saptandı. Tedavi başlanan hastalarının %49,1'inde (n=82), en az bir yan etki görüldüğü, en sık yan etkinin cilt lezyonları (%30,5) olduğu belirlendi. Pirfenidon ve nintedanib alan gruplarda yan etki oranları benzer saptandı (p=0.350). Pirfenidon kullananlarda cilt lezyonları görülme oranı nintedanib kullananlara göre daha yüksek olup (p=0.006), nintedanib kullananlarda ise ishal görülme oranları daha yüksek idi (p<0.001). Pirfenidon ve nintedanib alan gruplarda switch yapılma oranları benzer saptandı (p>0.05). Hastaların %68,9' unun halen yaşadığı belirlendi. 1 yıllık sağ kalımın %79,1, 3 yıllık sağ kalımın %61,9, 5 yıllık sağkalımın ise %55,5 olduğu tespit edildi. 3 yıllık sağkalım hızlarının kadınlarda %81,5, erkeklerde ise %57,1 düzeyinde olduğu tespit edildi. Kadınlarda erkeklere göre sağkalım 2.4 kat daha yüksek idi. Nintedanib alan grupta mortalite oranları daha yüksek olmakla birlite aradaki fark istatistiksel olarak anlamlı değildi (p>0.05). Sonuç: IPF, akciğer fonksiyonlarında ilerleyici düşüş ve yüksek mortalite ile ilişkili kronik bir hastalıktır. Uygun hastada erken tedavi başlanması fonksiyonel kaybı azaltabilmektedir. IPF tanı ve tedavisi ile ilgili daha geniş çaplı araştırmalara ihtiyaç duyulmaktadır. Anahtar Kelimeler: Diffüz parankimal akciğer hastalıkları, İdiyopatik interstisiyel pnömoniler, İdiyopatik pulmoner fibrozis