Duchenne tipi musküler distrofi olgularında prednizolon tedavisinin kalp fonksiyonları üzerindeki etkileri

Duchenne musküler distrofi kalıtsal geçişli miyopatilerden olup ilerleyici iskelet kası güçsüzlüğü sonucunda ambulasyon kaybı, solunum ve kardiyak yetmezlik ile sonuçlanır.Günümüzde Duchenne musküler distrofinin kür sağlayıcı tedavisi yoktur. Steroid tedavisi ile yarar sağlandığı 30 yıldır bilinmektedir. Kortikosteroidlerin iskelet kas fonksiyonuna klinik etkileri bilinse de kardiyak fonksiyonlara etki konusunda bilgiler sınırlıdır.Amaç : Bu prospektif çalışma prednizolon tedavisinin Duchenne musküler distrofi olgularında kardiyak fonksiyonlar üzerindeki etkisini değerlendirmek amacıyla Ağustos 2006- Haziran 2008 arasında yapıldı.Gereç ve yöntem : Çalışma 26 Duchenne musküler distrofili hasta grubu ve 19 sağlıklı kontrol grubu ile yapıldı. Duchenne musküler distrofili hastaların tümüne en az altı ay süreyle prednizolon verildi. Hastalar düzenli olarak 3-6 ay aralıklarla izlendi. İki boyutlu ekokardiyografi ile sol atriyum boyutu, sol ventrikül sistol sonu ve diyastol sonu buyutu, sol ventrikül arka duvar kalınlığı, interventriküler septum diyastol sonu kalınlığı ölçüldü, sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu ve kısalma fraksiyonu hesaplandı. Doppler ekokardiyografi ile mitral inflow velositeleri (Mitral E, Mitral A), Mitral E/Mitral A oranı ve zaman aralıkları ölçümleri yapıldı. Mitral kapağın lateral ve septal kısımlarından doku Doppler velositeleri ölçüldü.Bulgular: Sonuçlar literatürdeki normal değerler ve kontrol grubu ile karşılaştırıldı, hasta grubunun sistolik (Sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu ve kısalma fraksiyonu doku Doppler velositeleri) ve diyastolik (Mitral inflow velositeleri ve doku Doppler velositeleri) fonksiyonlarında bozulma olmadığı görüldü.Sonuç: Hastalarımızın kardiyak fonksiyonlarının korunmuş olması yaşlarının küçük olması yanında çalışma sürecince steroid verilmesine de bağlı olabilir. Steroid tedavisi ventriküler disfonksiyon gelişimi için koruyucu görünmekle birlikte bu konuda daha uzun süreli çalışmalara ihtiyaç vardır.Anahtar kelimeler: Kardiyak fonksiyonlar, musküler distrofi, steroid tedavisi.