Isı şok proteini 27 ve 60 düzeyinin talasemi major ve talasemi intermedia hastalarında klinik bulgular ve parametreler ile ilişkisinin değerlendirilmesi

Amaç: Bu çalışmada kliniğimizde takipli talasemi major ve talasemi intermedia hastalarında hipoksiyi ve doku hasarını gösterebilecek bir mediyatör olarak HSP 27 (heat shock proteins) ve HSP 60 düzeylerinin ölçülmesi, hastalığın takibinde bir araç olarak kullanılıp kullanılamayacağının belirlenmesi amaçlanmıştır. Materyal ve Metod: Gaziantep Üniversitesi Çocuk Hematoloji Kliniğine başvurup talasemi major ve talasemi intermedia tanısı almış 53 hasta değerlendirildi. Kontrol grubu olarak rutin kontrol amaçlı genel çocuk polikliniğine başvuran ve yine yaşları 1-16 yıl arasında değişen 50 sağlıklı çocuk alındı. Hastaların klinik bulguları ve laboratuar parametrelerin HSP 27 ve HSP 60 ile olan ilişkileri incelendi. Bulgular: Talasemi major hastalarının 19' u kız, 19' u erkek, talasemi intermedia hastalarının 7' si kız, 8' i erkek, kontrol grubunun ise 23' ü kız, 27' si erkek olup K/E oranı 0.9 idi. Ortalama yaş talasemi major hastalarında 9.2 ± 4.4 yıl, talasemi intermedia hastalarında 5.6 ± 3.8 yıl, kontrol grubunda ise 9.1 ± 3.7 yıl olarak saptandı. HSP 27 düzeyi talasemi majorde 5 ± 3.9, talasemi intermedida 4.2 ± 1.7, kontrol grubunda ise 0.93 ± 0.76 saptandı ve hasta ile kontrol grubu arasındaki fark anlamlı idi. HSP 60 düzeyi talasemi majorde 10.1 ± 28.5, talasemi intermedida 2.7 ± 3.1, kontrol grbunda ise 0.35 ± 0.49 saptandı ve hasta ile kontrol grubu arasındaki fark anlamlı idi. Talasemi intermedia hastalarının MVC düzeyleri ile HSP 60 arasında negatif yönde ve orta şiddette anlamlı bir korelasyon saptandı. Talasemi major hastalarının RDW düzeyleri ile HSP 60 arasında pozitif yönde hafif şiddette anlamlı bir korelasyon saptandı. Talasemi major hastalarının trombosit sayıları ile HSP 27 ve HSP 60 düzeyleri arasında pozitif yönde ve hafif şiddette anlamlı bir korelasyon saptandı. Talasemi major hastalarının WBC düzeyleri ile HSP 27 ve HSP 60 arasında pozitif yönde ve hafif şiddette anlamlı bir korelasyon saptandı. Talasemi majorlu 38 hastanın 13' üne (%34.2) splenektomi yapılmıştı. Hastaların splenektomi durumu ile HSP değerleri karşılaştırıldığında; HSP 27 değeri splenektomi yapılmış grupta 7.5 ± 5, splenektomi yapılmamış grupta 3.7 ± 2.4 idi. HSP 60 değeri ise splenektomi yapılmış grupta 13.6 ± 20, splenektomi yapılmamış grupta ise 8.3 ± 32 saptandı ve splenektomili gruptaki bu yükseklik istatistiksel olarak anlamlı bulundu. Sonuç: Talasemi majör ve talasemi intermedia hastalarında HSP 27 ve HSP 60 düzeylerinin ölçülmesi ve takipte komplikasyonların değerlendirilmesinde bir araç olarak kullanılabilir.