Korpus kallozum anormalliği saptanan olgularda kranial manyetik rezonans bulguları ile klinik özelliklerin karşılaştırılması

Amaç: Çalışmamızın amacı, korpus kallozum gelişim anormalliği tespit edilen olgularda klinik bulgular ile kranial manyetik rezonans bulgularının ilişkisinin değerlendirilmesidir.Gereç ve yöntem: Eylül 2010- Mart 2012 tarihleri arasında Dokuz Eylül Üniversitesi Hastanesi Çocuk Nöroloji Bölümünde korpus kallozum gelişim anormalliği saptanan olgular çalışmaya dahil edildi. Hastalar korpus kallozum gelişim anormalliği tipine göre total agenezi, parsiyel agenezi ve hipoplazi olarak klasifiye edildi. Gruplara göre eşlik eden radyolojik anormallikler ve klinik bulgular arasındaki ilişki değerlendirildi.Bulgular: Ortalama tanı yaşı 18.0±32.1 ay olan, 32'si kız (%51.6), 30'u (%48.4) erkek toplam 62 olgu çalışmaya dahil edildi. Olguların 20'sinde (%32.3) korpus kallozum total agenezisi, 9'unda (%14.5) parsiyel agenezisi ve 33'ünde (%53.2) hipoplazisi mevcuttu. 17/62 (%27.4) olguda korpus kallozum gelişim anormalliğine eşlik eden spesifik bir hastalık saptandı (3 olguda Charge sendromu, 2 olguda Aicardi sendromu, 2 olguda nonketotik hiperglisinemi, 1'er olguda da Wolf Hirschhorn sendromu, Marden Walker sendromu, PHACE sendromu, Fasio-kardio-renal sendrom, Di George sendromu, West sendromu, Joubert sendromu, 2-ketoglutarat DH eksikliği, Tay Sachs hastalığı ve Osteodisplastik premordial dwarfizm). Olguların 35'inde (%56.7) fizik muayene anormalliği, 47'sinde (%75.8) nörolojik muayene anormalliği, 42'sinde (%67.7) psikomotor gerilik ve 50'sinde (%80.6) gelişme geriliği öyküsü saptandı. Fizik muayene anormalliği, gelişme geriliği öyküsü, psikomotor gerilik, nöbet varlığı ya da mikrosefali açısından bakıldığında gruplar arasında anlamlı bir farklılık saptanmadı. Nörolojik muayene anormalliğinin hipoplazi olan grupta daha sık görüldüğü belirlendi. Total agenezi grubunda 13/20 (%65), parsiyel agenezi grubunda 7/9 (%77.8) ve hipoplazi grubunda 27/33 (%81.8) olguda eşlik eden radyolojik anormallik saptandı. Nöbet, gelişme geriliği öyküsü ve nörolojik muayene anormalliği varlığı, eşlik eden diğer radyolojik anormalliği bulunan olgularda anlamlı olarak daha sıktı. Korpus kallozum kalınlığı ile klinik bulguların ilişkisi incelendiğinde nöbeti olan ve olmayan olgular arasında anlamlı bir farklılık saptanmadı. Psikomotor geriliği ve/veya gelişme geriliği öyküsü bulunan olgularda korpus kallozum posterior kesiminin anlamlı olarak daha ince olduğu belirlendi. Fizik muayene anormalliği olanlarda korpus kallozum anterior bölgesinin daha ince olduğu saptandı. Nörolojik muayene anormalliği olanlarda her üç korpus kallozum bölümünün de daha ince olduğu belirlendi. Olguların 33/62'sinde (%53.2) izlemde nöbet geliştiği belirlendi. Total agenezisi olan hastaların, parsiyel agenezi veya hipoplazisi olan hastalara göre daha erken yaşta nöbet geçirmeye eğilimli oldukları tespit edildi. Gruplar arasında nöbet tipi, nöbet sıklığı, antiepileptik tedaviye yanıt ve elektroensefalografi bulguları açısından anlamlı farklılık saptanmadı.Sonuç: Korpus kallozum gelişimsel anormalliği bulunan olgularda eşlik eden nöroradyolojik anormallikler ve nörogenetik bir sendrom araştırılmalıdır. Eşlik eden nöroradyolojik anormalliği bulunan olgularda nörolojik prognoz daha kötüdür. Tanıda, korpus kallozumun farklı kesimlerinden yapılan kalınlık ölçümleri, psikomotor gerilik ve anormal fizik muayene bulgularının varlığı açısından önemli ipuçları sağlayabilir. Korpus kallozum total agenezisi bulunan olgular nöbetlerin erken gelişimi açısından takip edilmelidirler.