Kriptojenik sirozlu hastalarda klinik ve etiyolojik faktörlerin retrospektif araştırılması

AMAÇ: Kriptojenik sirozla takip edilen hastaların etiyolojik olarak incelenmesi amaçlandı. YÖNTEM: 2010-2018 yılları arasında İnönü Üniversitesi Turgut Özal Tıp Merkezi Hepatoloji polikliniğine başvuran 2400 siroz hastası arasından takip edilen 324 etiyolojisi bulunamayan (kriptojenik siroz) hastaların nakil sonrası patoloji sonuçları incelendi. Aynı zamanda tüm hastalardaki fibrozis derecesini saptamak için nakil öncesi Fibrozis-4 (FIB-4) ve AST to Platelet Ratio İndex (APRI) skoru hesaplandı. Patolojisi Non Alkolik Steatohepatit NASH çıkan hastaların vücut kitle indeksi (BMI) ve diyabet varlığı araştırılıp non alkolik yağlı karaciğer (NAFLD) skoru hesaplandı. Sirozlu tüm hastaların görüntüleme, laboratuar testi ve patoloji sonucu ile hepatoselüler karsinom (HCC)'ye dönüşenleri incelendi. Aynı zamanda görüntüleme yöntemleriyle asit varlığı incelendi. Hastaların nakil öncesi Child-Pugh (CHILD) ve Model for End-Stage Liver Disease (MELD) skorları hesaplandı. Hastaların kan grupları arasında karşılaştırılma yapıldı. BULGULAR: Hastaların patolojik incelemesinde veno-okluziv hastalıkla uyumlu hasta sayısı 22 (% 6,8), hepatosteatoz (NASH, NAFLD) 80 (%24,7), hepatosellüler karsinom 25 (% 7,7), alfa-1 antitripsin eksikliği olan hasta sayısı 1 (% 0,3), hemokromatozis 4 (% 1,2), HBV hepatiti 7 (% 2,1), hemofagositik sendrom 2 (% 0,6), biliyer patolojiye bağlı siroz (PSK, PBS gibi) 17 (% 5,2), iskemik hepatit 2 (% 0,9), otoimmün hepatit 14 (% 4,3), Wilson 10 (%3), glikojen depo hastalığı 1 (% 0,3), amiloidoz 2 (% 0,6), HCV hepatiti 2 (% 0,6) olup etiyolojisi bulunamayan hasta sayısı 135 (% 41,7) olarak saptandı. Hastaların ortalama yaşı 47,5 (±14,6) idi. 92 (% 28,5) hastada asit izlenmezken, 232 (% 71,5) hastada asit varlığı tespit edilmiştir. 57 (% 17,3) hastada HCC varlığı tespit edilirken, 267 (% 82,7) hastada HCC izlenmemiştir. NASH olan hastalarımızın 53 (% 66,15) inde Diyabetes Mellitüs (DM) veya insülin direnci izlendi. 27 (% 33,85) hastada ise DM veya insülin direnci saptanmadı. NASH tanısı alan 80 hastanın BMI incelendiğinde BMI: 25-30 arasında olanların sayısı 26 (% 32,5), BMI>30 olanların sayısı 32(% 40) olarak saptandı geri kalan 22 hastanın (% 27,5) BMI 25 in altında izlendi. Kriptojenik siroz olan hastalarda nakil öncesi ortalama CHILD skoru ortalama 12,1(±1,4) iken MELD skoru ortalama 28,5 (±5,3) olarak hesaplandı. Hastaların kan grupları incelendiğinde 0 RH+ olanların sayısı 102 (% 31,1), A Rh (+) olanların sayısı 104 (% 32), B Rh (+) olanların sayısı 50 (% 15,4), AB Rh (+) olanların sayısı 24 (% 7,4), A Rh (-) olanların sayısı 24 (% 7,4), 0 Rh (-) olanların sayısı 16 (% 4,9), AB Rh (-) olanların sayısı 2 (% 0,6), B Rh (-) olanların sayısı ise 3 (% 0,9) olarak tespit edilmiştir. SONUÇ: Kriptojenik siroz olarak takip edilen hastaların patolojik incelemeleri yapıldığında etiyolojide birçok hastalığın varlığı tespit edilmiştir. Özellikle non alkolik yağlı karaciğer hastalığı ve non alkolik steatohepatit etiyolojide önemli rol oynamaktadır. Metabolik sendromlu hastalarda gerek non invazif testlerle gerek biyopsi ile NASH/NAFLD varlığı araştırılmalıdır. Serolojisi negatif olan hastalarda patolojik olarak HBV hepatiti tespit edilmiş olup HBV DNA ve HBsAg negatif olsa dahi şüphe uyandırmalıdır. Hastaların bir kısmı görüntülemelerde izlenmemesine rağmen patolojik olarak veno okluziv hastalık ile uyumlu gelmiştir. Bu nedenle etiyolojisi aydınlatılmayan hastalarda ön planda düşünülen hastalıklardan olmalıdır. Kan gruplarının HCC ye dönüşme riskinde rol oynadığı akılda tutulmalıdır. Anahtar kelimeler: Kriptojenik siroz, karaciğer transplantasyonu, non alkolik yağlı karaciğer