Marjinal zon lenfoma tanılı hastaların klinik ve demografik verilerinin retrospektif değerlendirilmesi: Tek merkez deneyimi

Giriş ve Amaç: Marjinal zon lenfomalar (MZL), post-germinal merkez marjinal zon B hücrelerinden kaynaklanan B hücreli lenfomalardır. Tüm non-Hodgkin lenfomalar (NHL) içinde en sık görülen 3. lenfoma tipi olup Dünya Sağlık Örgütü'nün güncel verilerine göre tüm B hücreli lenfomaların %7-8'ini oluşturur. Ekstranodal MZL (%50–70), Splenik MZL (%10-20) ve Nodal MZL (%10-20) olmak üzere 3 tipi bulunmaktadır. MZL farklı klinik özellikleri, heterojen seyri ile birçok lenfoma türünden ayrılan indolen seyirli nadir bir lenfoma türüdür. Ancak hastalık sık relapslarla ve agresif lenfoma transformasyonuyla seyredebilmektedir. Bu yüzden prognozu üzerine etkili faktörler önemli bir çalışma alanıdır. Bu çalışmada MZL ilişkili prognostik faktörlerin belirlenmesi amaçlanmıştır. Ayrıca bu prognostik faktörlerin ve güncel tedavi seçeneklerinin sağkalım üzerine etkileri araştırılmıştır. Gereç ve Yöntem: Ocak 2000-Haziran 2022 tarihleri arasında Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Hematoloji Bilim Dalına başvuran, MZL tanısı alan, merkezimizde takiplerine devam eden 111 hasta dahil edildi. Hastaların demografik özellikleri ve laboratuvar verileri geriye dönük olarak tarandı. Bulgular: Çalışmamızın medyan izlem süresi 66 aydı. Yirmidokuz (%26.1) hastada relaps veya refrakter hastalık izlenmiştir. Yirmi iki (%19.8) hasta izlemde eksitus olmuştur. Ortalama OS 13 yıl, 5 yıllık OS %90.1, 10 yıllık OS %79.1 saptandı. Ortalama PFS 11.3 yıl, 5 yıllık PFS %75, 10 yıllık PFS %68,4 olarak saptanmıştır. Sağkalım analizlerinde 65 yaş ve üstü, yüksek ECOG-PS skoru (2-4), tanı anı kemik iliği tutulumu varlığı, tanı anı B semptomu varlığı, paraproteinemi ve relaps refrakter hastalığın azalmış sağkalımla ilişkili olduğu saptanmıştır. Hastaların 6'sında (%5) agresif lenfoma transformasyonu izlenmiştir. Bu hastaların tanı anı Ki-67 oranı ve LDH düzeyinin anlamlı olarak daha yüksek olduğu görülmüştür. Sonuç: MZL'nin prognozu üzerine etkili birçok faktör saptanmış olsa da relaps veya refrakter hastalıkla ya da agresif lenfoma transformasyonu ile seyredebilmektedir. Hastalığın etkin tedavi edilmesi için tanı anında prognozunu öngördürecek güvenilir biyomarkerlara ihtiyaç duyulmaktadır