Merkezimiz çocuk kardiyoloji bölümünde izlediğimiz sol ventrikül nonkompaksiyon kardiyomiyopati tanılı hastaların retrospektif olarak değerlendirilmesi

Nonkompaksiyon kardiyomiyopati (NKKMP) miyokardın intrauterin gelişim sürecinde duraksama sonucu, embriyojenezin erken döneminde görülen belirgin ventriküler trabeküler yapının doğum sonrası ve erişkin dönemde kalıcı olmasıyla karakterize ve nadir görülen bir kardiyomiyopati olarak tanımlanmaktadır. Bu çalışmada; Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı poliklinik ve kliniklerinde sol ventrikül nonkompaksiyon kardiyomiyopati tanısıyla, 1 Ekim 2014 – 1 Ekim 2019 tarihleri arasında takip edilmiş olan 50 olgu taranmış olup olguların tanı yaşı, cinsiyet dağılımları, başvuru semptomları, etiyolojik dağılımları, eşlik eden hastalıklar, ekokardiyografi, Holter ve anjiyografi sonuçları, aldıkları medikal ve girişimsel tedaviler, tedavi süre ve tedaviye yanıtları ile prognozları değerlendirildi. Çalışma grubunu oluşturan olguların %54'ü (n:27) erkek, %46'sı (n:23) kızdır ve tanı yaşı medyan: 7 ay, minimum: 0,1 ay, maksimum: 180 ay olarak hesaplanmıştır. Olguların %8'i (n:4) asemptomatik olup en az bir semptomu olan hastaların ise; %68'inde üfürüm (n:34), %38'inde (n:19) solunum sıkıntısı, %28'inde (n:14) kardiyomegali mevcuttur. Asemptomatik hasta gözlenme sıklığı 2 yaş üstü hastalarda daha yüksektir (p=0,032). Hastaların takip sürelerinin medyanı 47 ay olup, minimum 1 ay ve maksimum 156 ay olduğu görülmüştür. Halen devam eden hastalığı olan hasta sayısı 46 (%92) olup, çalışmadaki hastaların 4'ü (%8) yaşamını yitirmiştir. Sonuç olarak; çalışmamızdan elde ettiğimiz veriler, NKKMP'li hastaların tanı, takip ve tedavi süreçlerine yol gösterici olması açısından önemlidir. Ekokardiyografi bu hastaların izleminde en önemli tanı yöntemidir ve günümüzde daha yaygın kullanımı ile NKKMP tanısı daha erken konabilmektedir ve erken tedavi ile kalp yetersizliği (KY), tromboemboli, ventiküler aritmi ve ani kardiyak ölüm gibi klinik tabloların önüne geçilebilmektedir.