Miyelomeningosel tanılı hastalarda kraniyoservikal bileşkenin morfometrik analizi: Chiari malformasyonları ve hidrosefali ile ilişkisinin değerlendirilmesi

Amaç: Spina bifida santral sinir sisteminin yaşamla bağdaşan en sık konjenital anomalisidir. En sık ve en ağır formu miyelomeningoseldir (MMC). MMC, gestasyonun 3. haftasında meydana gelen nöral tüpün kaudal kısmındaki kapanma defektine bağlı açık disrafizmdir. Diğer spinal disrafizmlerden farklı olarak birçok intrakraniyal malformasyonla (%80 hidrosefali, %86 Chiari Tip II) birliktelik gösterir. MMC'ye eşlik eden bu patolojilerin görülme oranlarının bu derece fazla olması konjenital, kronik süreçli bu anomalilerin patogenezinin açıklanmasının gerekliliğini ortaya koymaktadır. Kraniyospinal hidrodinamideki bozulmalar hidrosefali, kraniyovertebral bileşke anomalileri, chiari malformasyonları, kraniyosinoztoz gibi durumlar ile ilişkilendirilmiştir. Kraniyoservikal bileşke morfometrisi incelenerek MMC ve ilişkili anomalilerin patofizyolojisinin anlaşılması amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: 2019-2023 yılları arasında Ankara Şehir Hastanesi Beyin ve Sinir Cerrahisi Kliniği tarafından tedavi ve takip edilen 77 MMC tanılı hasta retrospektif olarak, preoperatif MR görüntüleri ile birlikte değerlendirildi, kraniyoservikal bileşke ölçümleri ile karşılaştırmalar yapıldı. Verilerin istatistiksel analizi IBM SPSS Statistics v26 yazılımı kullanılarak yapıldı. İstatistiksel anlamlılık değeri p≤0,05 olarak kabul edildi. Bulgular: Hidrosefali gelişimine etkili risk faktörleri olarak tonsiller herniasyon, supraoksiput uzunluğu ve Boogard açısı anlamlı bulunmuştur. Tonsiller herniasyon ölçümündeki kendi birimi cinsinden (mm) bir birimlik artış hidrosefali gelişme riskini 1,075 kat artırmaktadır ve bu durum istatistiksel olarak anlamlıdır (p=0,009). Hidrosefali olan hastalarda, olmayan hastalara göre; supraoksiput uzunluğu ve Wackenheim Açısı artmış, Boogard açısı ve pB-C2 mesafesi azalmıştır. Tonsiller herniasyon düzeyinin artışında ise basion-dens interval uzunluğunun azaldığı ve supraoksiput uzunluğunun arttığı bulunmuştur. Sonuç: MMC hastalarının kraniyoservikal bileşke ölçümlerinde hidrosefali ve Chiari malformasyonları ile anlamlı ilişkiler saptanmıştır. MMC hastalarında daha önce kapsamlı kraniyoservikal bileşke morfometrik analizinin yapılmamış olması, bu çalışma ile başlayan sürecin, ileri değerlendirmelerin önünü açması, MMC ve ilişkili anomalilerin etiyopatogenezi hakkında ek bilgiler sağlaması beklenmektedir. Böylece prognozun öngörülmesi, tedavi ve takip süreçlerinin yönetimine katkı sağlanması hedeflenmelidir.