Nefrotik sendromlu 0-18 yaş arası çocukların değerlendirilmesi

Amaç: Biz bu çalışmamızda kliniğimizde nefrotik sendrom tanısı ile izlenen hastaların sosyodemografik yapısını, tanı yaklaşımlarını, klinik verilerinin belirlenmesini ve uygulanan tedavi yöntemleri ile prognoza etkili olan faktörleri değerlendirmeyi amaçladık. Gereç ve Yöntemler: 2004-2019 yıllarını kapsayan 15 yıllık sürede İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi Turgut Özal Tıp Merkezi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı'nda izlenen 0-18 yaş arası primer idiyopatik nefrotik sendrom tanısı alan 256 hastanın dosyası geriye dönük olarak incelendi. Dosyasında tüm verileri yeterli olan ve yeterli takip süresi olan 220 hasta çalışmaya dâhil edildi. Bulgular: Hastalarımızın 137'si erkek, 83'ü kız olup erkek/kız oranı 1,65 idi. Olguların ortalama başlangıç yaşı 4,8±2,6 yıl idi (0,1-16 yıl). Ailesinde böbrek hastalığı öyküsü %16,4 iken anne-baba akrabalığı %25,9 idi. Olgularımızın %55,4'ü Malatya'dan başvurmuştu. Hastalarımızda mikroskobik hematüri %24,5, hipertansiyon ise %28,2 oranında vardı. Hastaların ortalama kolesterol düzeyi 336±102 mg/dl, serum albümini 1,39±0,5 g/dl, serum total proteini 4,1±0,6 g/dl, BUN değeri 13,2±9,4 mg/dl, serum kreatinini 0,43±0,29 mg/dl ve 24 saatlik idrar protein miktarı ortalaması 123,6±76,9 mg/dl idi. Biyopsi yapılan hastaların; 32'si FSGS, 18'i MLH, 11'i MPGN, 3'ü IgM nefropatisi, 2'si herediter nefrit, 2'si MezPGN, 1'i MGN, 1'i konjenital NS ve 2'si de diğer sebepler olarak saptandı. Toplam 193 hasta (%87,7) steroide duyarlı iken 27 hasta (%12,2) steroide dirençliydi. Toplam 78 hasta (%35,5) relapsız takip edilirken, 120 hasta (%54,5) bir kez de olsa relaps geçirmiş (relapsing), 22 hasta (%10) ise sık relapslı idi. Takiplerinde hastalarımızın mortalite oranı %2,7 olarak saptandı. Sonuç: Bu çalışma ile bölgemizdeki primer nefrotik sendromlu çocukları ilk kez kapsamlı bir şekilde değerlendirmiş olduk. Hastalarımızın verileri büyük oranda literatür ile uyumlu bulunmuştur. Anahtar Kelimeler: Çocuk, nefrotik sendrom, seyir, tedavi