Orak hücreli anemili çocuklarda kriz dışı devrede doğal koagülasyon inhibitörleri (Protein C, Protein S, Antitrombin 3)

ÖZET Bu araştırmada, Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji Kliniği'nde takip edilen asemptomatik dönemdeki 17 orak hücre anemili hasta ile sağlıklı ve hastalarla aynı yaşlarda 16 çocuk, kontrol grubu olarak seçildi. Hastaların tanılan oraklaşma testi, hemoglobin elektroforezleri ve aile taramaları ile konmuştu. Kontrollerin ise hemoglobin elektroforezleri Hb AA olarak tespit edilmişti. Hasta ve kontrol grubunun hematolojik parametreleri incelendiğinde: Hb (pO.001), Hct (p<0.001), retikülosit (p<0.0001) ve trombosit (pO.0001) ortalama değerleri arasında istatistiki olarak anlamlı fark bulunurken; koagülasyon parametreleri (PT, PTT, fibrinojen, kanama zamanı, pıhtılaşma zamanı, pıhtı retraksiyonu) açısından anlamlı bir fark bulunmadı (p>0.05). Hastaların fibrin yıkım ürünleri ve ELT ortalama değerlerinde kontrol grubuna göre belirgin bir yükseklik tespit edildi ve bu fark istatistiki olarak anlamlı kabul edildi (p>0.05). Orak hücre anemili çocuklarda kan protein C ve AT-III düzeyleri, kontrollere göre belirgin olarak düşüktü. Bu düşüklük istatistiki olarak anlamlı kabul edildi (p<0.001). Hastaların total protein S düzeylerinde kontrol grubu ile karşılaştırıldığında belirgin bir farklılık yoktu (p>0.05). Sonuç olarak asemptomatik devredeki orak hücre anemili hastaların doğal koagülasyon inhibitörlerinde azalma, fibrin yıkım ürünlerinde artma, kompanse durumdaki intravasküler koagülasyonun aktivitesinin belirtisi olup bu hastalardaki hiperkoagülabiliteye eğilimi açıklayabilir. Bu durum, orak hücre anemili hastalarda gelişen trombotik olayların patogenezine ışık tutabilir. Buna ek olarak doğal koagülasyon inhibitörlerindeki doğmalık bir eksiklik halinin varlığı, klinik tablonun hızla yerleşmesine ve prognozun ağırlaşmasına yol açabilir. 43