Pemfigus vulgaris hastalarında prognostik faktörler: Retrospektif kohort çalışma

Amaç: 1979-2014 yılları arasında, İstanbul Tıp Fakültesi Deri ve Zührevi Hastalıkları Büllü Hastalıklar Polikliniği'nde pemfigus vulgaris (PV) tanısı ile takip edilen hastaların demografik, klinik ve laboratuvar özellikleri ile verilen tedavi, tedaviye yanıt ve tedavi altında gözlenen yan etkilerin incelemesi ve bu verilerin prognoz ile olan ilişkisinin araştırılması amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Deri ve Zührevi Hastalıklar Anabilim Dalı Büllü Hastalıklar polikliniğinde takipli ve dosyası bulunan, 1979-2014 yılları arasında klinik, histopatolojik ve immünolojik tetkikler sonucu PV tanısı almış 426 olgudan çalışma kriterlerini karşılayan 184 olgu retrospektif olarak değerlendirildi. Demografik, laboratuvar ve klinik özellikler incelendi. Prognostik faktörlerin incelenmesi amacıyla; olgular relaps oranına ve tedavinin başlangıcından kesilmesine kadar geçen süreye (hastalık süresi) göre karşılaştırıldı. Bulgular: Çalışmamıza toplam 184 PV olgusu dahil edildi. Çalışma grubunun yaş ortalaması 42,9, kadın/erkek oranı 1,8 bulundu. Çalışma grubunun %98,9'u başlangıç remisyonuna ulaştı. Olguların %16,9'unda başlangıç remisyonuna girdikten sonra hiç relaps gerçekleşmedi; %83,2'sinde ise en az bir kez relaps gerçekleşti. Ortalama başlangıç remisyonuna ulaşma süresi 16 ay; başlangıç remisyonunda kalma süresi ise ortalama 20,5 ay bulundu. Son vizitte olguların %13'ü aktif hastalık, %4,3'ü kısmi remisyon, %32,6'sı minimal tedavili tam remisyon, %11,4'ü tedavisiz tam remisyon, %38,6'sı ise şifa halindeydi. Relaps gerçekleşmesine etkili faktörler incelendiğinde tek değişkenli analiz sonucu şiddetli hastalık ile başvurmak (p=0,05) ve remisyonda bakılan anti-desmoglein 3 IgG (Dsg 3) düzeyinin 20 U/ml'den yüksek olması (p=0,026) relaps riskini artıran faktörler olarak bulundu. Çok değişkenli analizde hem şiddetli hastalık (p=0,027) hem de remisyonda Dsg 3 yüksekliği (p=0,022) relapsa anlamlı olarak etkili bulundu. Çalışma grubunun ortalama hastalık süresi 164,9 ay saptandı. En az altı ay süren tedavisiz tam remisyon oranı birinci yılın sonunda %1,7, beşinci yılın sonunda %25,6, 10. yılın sonunda %49,2, 20. yılın sonunda ise %79,5 saptandı. Genital tutulum (p=0,047), diabetes mellitus (DM) varlığı (p=0,008), hiperlipidemi varlığı (p=0,001), adjuvan tedavi kullanımı (p=0,048), remisyonda indirekt immünfloresan inceleme (IIF) pozitifliği (p=0,012) ve remisyonda ölçülen Dsg 3 düzeyinin 20 U/ml'in üzerinde olması (p<0,001) tek değişkenli analizde hastalık süresini uzatan faktörler olarak bulundu. Çok değişkenli analizde DM varlığı (p=0,008), hiperlipidemi varlığı (p=0,044) ve remisyondaki Dsg 3 yüksekliği (p=0,05) hastalık süresini etkileyen bağımsız değişkenler olarak saptandı. Tartışma: Çalışmamız sonucunda DM ve hiperlipidemi varlığı ile remisyonda ölçülen Dsg 3 düzeyinin 20 U/ml'den yüksek olması, hastalık süresini uzatan bağımsız değişkenler olarak bulunmuştur. Ayrıca şiddetli hastalık ile başvurmak ve remisyonda ölçülen Dsg 3 düzeyinin 20 U/ml'den yüksek olması relaps riskini artıran bağımsız değişkenler olarak saptanmıştır. Bu bulgular, literatürde bildirilen diğer prognoz çalışmaları ile uyumludur. Ancak, pemfigusta DM veya hiperlipidemi varlığı ile tedaviye yanıt arasındaki ilişki henüz bildirilmemiştir.