Pulmoner hipertansiyon olgularımızın özellikleri, sağkalımları ve sağkalıma etki eden faktörler

Amaç: Pulmoner hipertansiyon (PH), pulmoner arter basıncının (PAB) artışı ile karakterize, farkındalığı son zamanlarda artmakta olan nadir görülen bir hastalıktır. Dünyada farklı ülkelerde yapılmış PH kayıt çalışmaları mevcuttur. Pulmoner hipertansiyon mortalite riski yüksek bir hastalık olup, mortalite riskini değerlendirmeye yönelik birçok farklı risk skorlamaları oluşturulmuştur. Bizim çalışmamızın amacı; 2010 yılından itibaren İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Pulmoner Hipertansiyon Kliniğinde rehberlere uygun şekilde sağ kalp kateterizasyonu (SKK) yapılıp PH tanısı konulan ve takip edilmekte olan hastaların özellikleri, sağkalımları ve sağkalımlarına etki eden faktörlerin incelenmesidir. Gereç ve Yöntemler: İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı Pulmoner Hipertansiyon Kliniği'nde 2010 Ocak-2022 Ocak tarihleri arasında SKK ile PH tanısı konulan 260 olgu çalışmaya alındı. Bu olguların dosyaları retrospektif olarak incelendi. Çalışmaya tüm PH grupları ve pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH)'ın alt grupları dahil edildi. Hastaların yaş, cinsiyet, PH grubu, ek hastalıkları, semptomlarının başlangıcından tanıya kadar geçen süreleri, takip süreleri, tanı anındaki Dünya Sağlık Örgütü-Fonsiyonel Sınıfı (DSÖ-FS) , transtorasik ekokardiyografi bulguları (sistolik PAB,perikardiyal efüzyon ), pro-beyin natriuretik peptid (pro-BNP) değerleri, SKK bulguları, altı dakika yürüme mesafesi (6DYM), solunum fonksiyon testlerinden birinci saniyedeki zorlu ekspiratuvar hacim (FEV1 ml,%), zorlu vital kapasite (FVC, ml, %), karbon monoksit difüzyon kapasitesi değerleri (DLCO, %), aldıkları PAH spesifik tedaviler, tedavi yan etkileri, kullandıkları antikoagülan tedaviler, kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH) olguları için pulmoner endarterektomi (PEA) yapılıp yapılmadığı kaydedildi. SKK tarihi tanı tarihi olarak alındı. Hastaların sağkalımları ve sağkalıma etki eden faktörler analiz edildi. (Etik Kurul Dosya No: 2021/2092) Bulgular: Çalışmamızda 260 PH olgusunun dosyaları retrospektif olarak incelendi. Çalışma popülasyonunun çoğunluğu (%75.8) kadın idi. Ortalama yaş 54.6±16.6 olup, tanıya kadar geçen ortalama süre 13 ay olarak belirlendi. Tanı aşamasında hastaların çoğu FS II (%45.4) ve FS III (%48.5) idi. Pulmoner hipertansiyon klinik sınıflamasına göre hastaların çoğunluğu Grup 1-PAH (%55) ve KTEPH grubunda (%30) toplanmıştı. PAH alt grupları incelendiğinde; bağ doku hastalığına bağlı PAH (%23.1) ve idiyopatik pulmoner arteriyel hipertansiyon (%20.8) grubu çoğunluk teşkil ediyordu. 145 (%55.8) hastanın ek hastalığı mevcuttu. Olguların %35'nin monoterapi, %26.2'nin ikili tedavi, %11.5'nin üçlü tedavi aldığı görüldü. KTEPH hastalarından 18'ine PEA uygulanmıştı. Çalışma grubunu oluşturan PH hastalarının ortalama sağkalım süresi 89.5±6.3ay olup, 1,3 ve 5 yıllık sürvi sırası ile %86, %73, %65 olarak saptandı. DSÖ-FS'ye göre sağkalım süreleri FS II, III ve IV için sırası ile 124±9.5ay, 68.1±8.1 ay, 31.8±6.3 ay olarak saptandı. Grup 1-PAH ve grup 4-KTEPH grubunun 1, 3 ve 5 yıllık sağkalımları analiz edildi. PAH grubunun ortalama sağkalım süresi 85.5±8.1ay, KTEPH grubunun sağkalım süresi 92.7±10.6 ay idi. PAH olgularımızın 1,3,5 yıllık sağkalım oranları sırası ile %86, %70, %62 bulundu. KTEPH olgularımızın 1,3,5 yıllık sağkalımları sırası ile %89, %83, %69 olarak bulundu. PAH alt gruplarından idiyopatik pulmoner arteriyel hipertansiyon (İPAH), bağ doku hastalıkları ile ilişkili pulmoner arteriyel hipertansiyon (BDH-PAH) ve konjenital kalp hastalıkları ile ilişkili pulmoner arteriyel hipertansiyon (KKH-PAH) hastalarının 1,3 ve 5 yıllık sağkalımları analiz edildi. İPAH grubunun ortalama sağkalım süresi 87.8±12.9, BDH-PAH grubu için 71.6±11.9, KKH-PAH grubu için 101.5±8.3 ay idi. Çalışmamızda sağkalımı etkileyen önemli parametreler; yaş (p=0.004), DSÖ-FS (FS II; p<0.005, FS III; p<0.005, FS IV; p=0.029), 6 DYM (p=0.001), DLCO (p<0.005), hemodinamik verilerden kalp debisi (p=0.002) ve kardiyak indeks (p=0.025) olarak bulundu. Sonuç: PH hastalarımızın beş yıllık sağkalımı, hastalıkla ilgili farkındalığın artması, erken tanı ve spesifik ilaçların geliştirilmesi nedeniyle önemli ölçüde iyileşme gösterdi. Çalışmamızda sağkalımı etkileyen önemli parametreler DSÖ-FS, 6 DYM, DLCO, kalp debisi ve kardiyak indeks olarak bulundu. Anahtar Kelimeler: Pulmoner arteryel hipertansiyon, pulmoner hipertansiyon, sağkalım, risk faktörleri.